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L'ostruzione del dotto endolinfatico è un metodo chirurgico relativamente nuovo per i pazienti affetti dalla malattia di Ménière. A seguito di una mastoidectomia regolare, il dotto endolinfatico viene identificato e legato utilizzando un emoclip in titanio regolare. L'efficacia di questa procedura è attualmente in fase di valutazione in uno studio randomizzato.
L'ostruzione del dotto endolinfatico è un'opzione terapeutica relativamente nuova per la malattia di Ménière, che mira a ridurre gli attacchi di vertigini risparmiando l'udito e l'equilibrio. Dopo una mastoidectomia regolare, viene identificato il canale semicircolare posteriore e viene determinata la linea di Donaldson. Si tratta di una linea che attraversa il canale semicircolare orizzontale, attraversando il canale semicircolare posteriore. Il sacco endolinfatico si trova solitamente in questo sito sotto il canale semicircolare posteriore. L'osso del sacco endolinfatico e la dura vengono assottigliati fino a quando il sacco non viene scheletrato, dopodiché viene identificato il dotto endolinfatico. Il condotto viene quindi bloccato con una clip in titanio. Utilizzando una tomografia computerizzata (TC), la posizione viene confermata. Le visite di follow-up si svolgono 1 settimana, 6 settimane e 1 anno dopo l'intervento. Ad oggi, è stato condotto un solo studio prospettico che valuta questo metodo, confrontando questo nuovo metodo con la decompressione del sacco endolinfatico. I risultati dell'ostruzione del dotto sono promettenti, con il 96,5% dei pazienti liberi da vertigini dopo 2 anni. Tuttavia, sono necessarie ulteriori ricerche.
La malattia di Ménière (MD) è una malattia invalidante caratterizzata da attacchi di vertigini, sintomi uditivi e perdita dell'udito1. L'idrope endolinfatica nell'orecchio interno è presente nei pazienti con MD, ma l'esatta eziologia della malattia rimane poco chiara. Nella maggior parte dei pazienti, i sintomi si risolvono nel tempo2; Nonostante ciò, la maggior parte dei pazienti cerca un trattamento attivo a causa del modello imprevedibile degli attacchi.
Il trattamento per la MD mira a ridurre gli attacchi di vertigini. Nell'ultimo secolo sono state proposte diverse modalità di trattamento, sia chirurgiche che non chirurgiche. Gli interventi chirurgici distruttivi, come la labirintectomia o la neurotomia vestibolare, sono efficaci nel controllo delle vertigini, ma causano sordità e perdita della funzione vestibolare sull'orecchio operato 3,4. Sono stati studiati interventi chirurgici sul sacco endolinfatico (ES), come la decompressione e lo shunt del sacco, ma nessuno degli interventi proposti si è dimostrato più efficace della chirurgia placebo4.
Nel 2015, Saliba et al. hanno pubblicato i risultati di uno studio randomizzato controllato che confrontava una nuova tecnica, il blocco del dotto endolinfatico (EDB), con la decompressione del sacco endolinfatico (ESD)5. Lo studio ha dato risultati promettenti, con il 96,5% dei pazienti nel gruppo EDB libero da attacchi di vertigini dopo 2 anni. La logica alla base di questa tecnica è che l'ES è almeno in parte responsabile dell'omeostasi disturbata dell'endolinfa e produce un sovraccarico di endolinfa a causa dell'aumento della produzione. Bloccando il dotto endolinfatico (DE), il surplus di endolinfa che si genera nel sacco viene impedito di fluire verso il resto dell'orecchio interno. Questa ipotesi è supportata da studi istologici 6,7,8.
Il fatto che l'EDB sia il trattamento appropriato per un singolo paziente dipende da vari fattori. La preferenza del paziente e la preferenza del chirurgo giocano un ruolo, ma anche le normative sanitarie locali possono influenzare la scelta del trattamento. Nel nostro centro, l'EDB è considerato solo nei pazienti che soffrono di attacchi di vertigini nonostante il trattamento con iniezioni intratimpaniche (IT) con corticosteroidi e se l'emicrania vestibolare è stata esclusa. L'EDB è particolarmente adatto per i pazienti con una buona funzione uditiva che rifiutano il trattamento ablativo. Questo articolo descrive le fasi chirurgiche di questa nuova tecnica e discute la letteratura attualmente disponibile.
Questo protocollo è utilizzato per uno studio randomizzato controllato che è attualmente in corso nei Paesi Bassi. Lo studio confronta l'ostruzione del dotto endolinfatico (EDB) con la decompressione del sacco endolinfatico (ESD)9. Il protocollo è stato approvato dal comitato etico medico METC Leiden-Den Haag-Delft (numero P20.118) e dal consiglio di amministrazione dell'ospedale, nonché dal comitato etico di ricerca dell'ospedale (Haga Hospital Research Board, T20-108). Tutti i pazienti che hanno partecipato allo studio in cui viene seguito questo protocollo hanno fornito il consenso informato scritto. I risultati di questo studio sono attesi per la fine del 2024.
1. Procedure preoperatorie
2. Procedure operative
3. Cure postoperatorie
4. Visite postoperatorie
Fattori chirurgici
Questa procedura è stata eseguita da uno degli autori (HB) sia nell'ospedale Haga che nell'ospedale universitario di Anversa. Non è stato possibile recuperare i dati dell'ospedale universitario di Anversa, ma circa 100 pazienti sono stati sottoposti a EDB in quella sede. Nell'ospedale di Haga, l'EBD è consentito solo nel contesto del suddetto processo. In questo studio, l'intervento chirurgico è stato eseguito su 38 pazienti. A causa del carattere in cieco dello studio, non è noto quanti e quali di questi pazienti siano stati sottoposti a EDB e quanti a decompressione del sacco endolinfatico (ESD). Tuttavia, queste procedure sono molto simili e differiscono solo per la chiusura o la rimozione della clip. Pertanto, i tempi chirurgici sono considerati molto simili e riteniamo che questi siano rappresentativi per la chirurgia EDB. Il tempo medio in sala operatoria (OR) è stato di 132 minuti (deviazione standard [DS]: 23 min; intervallo: 90-194 min) e il tempo medio dell'intervento chirurgico è stato di 97 minuti (DS: 22 min; intervallo: 51-151 min). Non c'è stata alcuna perdita di sangue intraoperatoria degna di nota.
Risultati dell'intervento chirurgico
Nel 2019, ai pazienti sottoposti a EDB da parte di uno degli autori (HB) tra il 2015 e il 2019 è stato chiesto di compilare due questionari postoperatori: il questionario sull'esito della malattia di Ménière (MDOQ) e un questionario sui sintomi (vertigini, perdita dell'udito, acufene, instabilità e pienezza uditiva). Questi risultati sono stati pubblicatiin precedenza 9. Il MDOQ è un questionario progettato per valutare gli interventi chirurgici per MD12. Il risultato sono due punteggi: uno sulla situazione preoperatoria e uno sulla situazione postoperatoria. Ogni punteggio può quindi essere ulteriormente suddiviso in un punteggio per il dominio emotivo, fisico e mentale.
Un totale di 26 dei 42 pazienti operati hanno accettato di partecipare. Le caratteristiche del paziente sono riportate nella Tabella 1. Dei pazienti (n = 23), l'88% ha sperimentato una migliore qualità di vita dopo l'EDB. Nessuno dei pazienti aveva una qualità di vita inferiore. I risultati dei reclami soggettivi sono riportati nella Figura 2.
Figura 1: Mastoide dopo mastoidectomia nell'orecchio sinistro. La linea di Donaldson è proiettata sopra il (HSCC) e attraversa il (PSCC). Seguendo questa linea, l'ES di solito si trova sotto il PSCC. Abbreviazioni: EAC = canale uditivo esterno; SS = seno sigmoideo; HSCC = canale semicircolare orizzontale; PSCC = canale semicircolare posteriore; SSCC = canale semicircolare superiore. Fare clic qui per visualizzare una versione più grande di questa figura.
Figura 2: Esiti dei sintomi dopo EDB in 26 pazienti. Asse X: percentuali di pazienti. Asse Y: reclami relativi a MD. Colonne verdi: percentuale di pazienti che sperimentano meno del disturbo specifico; arancione: percentuale di pazienti che non riscontrano alcuna differenza per quanto riguarda i disturbi specifici; Rosso: percentuale di pazienti che manifestano un maggior numero di disturbi specifici. Fare clic qui per visualizzare una versione più grande di questa figura.
Età (anni, media) | 51 (SD 13) | ||
Sesso | Maschio | 12 | 46% |
Femmina | 14 | 54% | |
Lato della malattia di Ménière | ANNUNCIO | 8 | 31% |
COME | 13 | 50% | |
ANNUNCI | 5 | 19% | |
Durata della malattia di Ménière fino all'EDB (anni, media) | 9.5 (SD 8.1) | ||
Lato del trattamento | ANNUNCIO | 11 | 42% |
COME | 14 | 54% | |
ANNUNCI | 1 | 4% |
Tabella 1: Caratteristiche dei pazienti che hanno subito un'ostruzione del dotto endolinfatico, n = 42. Tra questi pazienti, ci sono un po' più femmine che maschi e il lato sinistro è stato il più colpito. AD = orecchio destro, AS = orecchio sinistro, ADS = orecchio sinistro e destro.
L'EDB è una potenziale nuova modalità di trattamento, che mira a ridurre gli attacchi di vertigini risparmiando la funzione dell'orecchio interno nei pazienti con MD intrattabile. Nella letteratura attuale, i risultati sembrano promettenti, ma sono disponibili pochi dati.
Razionale della tecnica
Prendere di mira l'ES per alleviare i sintomi della MD è stato controverso per alcuni decenni. In passato, la convinzione generale è stata che il (ES) abbia principalmente un ruolo nel riassorbimento dell'endolinfa 13,14,15,16. Quando l'orecchio interno viene separato dall'ES dove l'endolinfa viene riassorbita, questo porta all'idrope. Questa ipotesi è supportata da esperimenti condotti su cavie, in cui l'ostruzione della disfunzione erettile ha effettivamente portato all'idrope in tutte le orecchie operate13. Tuttavia, si dovrebbe notare che questi esperimenti sono stati eseguiti su orecchie sane di porcellini d'India. Pertanto, è necessario prestare attenzione quando si estrapolano questi risultati all'orecchio umano affetto da MD. Di conseguenza, i risultati dell'articolo di Kimura et al. non confutano necessariamente il razionale dell'EDB nelle orecchie con MD. Inoltre, Lithicum et al. hanno riportato un caso in cui la rimozione dell'ES non ha portato ad un aumento dell'idrope17. Anche questo confuta la teoria secondo cui l'ES è solo un sito di riassorbimento dell'endolinfa.
La letteratura più recente avvalora l'ipotesi che l'ES abbia anche un ruolo nella produzione di endolinfa, come la dimostrazione della presenza di cellule secretorie (scure) nell'ES7. Altri studi istologici confermano la produzione di endolinfa nell'ES, così come l'iperattività in questo sito, portando ad un aumento della produzione di endolinfa 6,8 . Se l'ES è responsabile dell'eccesso di endolinfa, ci si può chiedere perché il drenaggio dell'ES non abbia avuto successo nell'alleviare i sintomi. Tuttavia, l'esatta relazione tra idrope e sintomi rimane enigmatica e la risoluzione dell'idrope non sembra fondamentale per raggiungere uno stato privo di sintomi18,19.
Seguendo le argomentazioni citate, sosteniamo l'ipotesi che l'ipereccitazione dell'ES causi uno squilibrio dell'omeostasi dell'orecchio interno, portando alla sovrapproduzione di endolinfa, che quindi supera il riassorbimento. Bloccando la disfunzione erettile, questo surplus viene impedito di fluire verso il resto dell'orecchio interno.
Passaggi critici all'interno del protocollo
Il sito dell'intervento, nella base del cranio, è motivo di maggiore cautela. Di seguito sono descritti alcuni passaggi critici del protocollo.
Visualizzare la parte anteriore della disfunzione erettile può essere difficile e stimare la dimensione della disfunzione erettile è necessaria per poter scegliere la dimensione corretta della clip. Un elevatore per pesci può essere utilizzato per palpare il bordo anteriore del pronto soccorso se non può essere visualizzato.
Le pinze a clip vascolare vengono utilizzate per controllare l'esposizione della disfunzione erettile. Se la pinza si adatta, viene posizionata una clip aperta e durante l'intervento chirurgico viene eseguita una TAC per controllare la posizione della clip. Se la clip è posizionata correttamente, la clip aperta viene rimossa e una o due clip vengono posizionate utilizzando la pinza. Poiché la clip viene posizionata, controllata, rimossa e quindi riposizionata, comporta il rischio di smarrire la clip la seconda volta. In caso di dubbio, è necessario eseguire un'altra TAC.
La scheletratura dell'ED e la chiusura della clip sono passaggi critici della procedura, in quanto provocano trazione sulla dura e possono quindi portare a perdite di liquido cerebrospinale. Durante la scheletratura e subito dopo aver chiuso la clip, controllare attentamente la presenza di perdite di liquido cerebrospinale. La perdita di liquido cerebrospinale viene riparata utilizzando un sigillante di fibrina, pericardio donatore e/o fascia autologa. Una piccola lacerazione viene chiusa immediatamente con sigillante, che viene poi supportata con la fascia. Una lacerazione più grande deve essere gestita con attenzione, per ridurre il rischio di perdite successive e di un nuovo intervento chirurgico. Il metodo suggerito per gestire una tale lacerazione è quello di consentire al liquido cerebrospinale di fuoriuscire fino a quando la pressione non è diminuita, quindi sigillare la perdita con sigillante di fibrina e fascia. Controllare regolarmente il sito per eventuali perdite dopo aver riparato lo strappo. In caso di perdita significativa di liquido cerebrospinale, può essere preso in considerazione un drenaggio di liquido e/o la somministrazione di acetazolamide (1 settimana, 250 mg due volte al giorno) e/o un drenaggio lumbale.
Limitazioni di questo metodo
Come per ogni modalità di trattamento per la MD, è importante rendersi conto che il meccanismo fisiopatologico della MD non è compreso20. Pertanto, è difficile determinare quali strutture dovrebbero essere prese di mira nel trattamento. Questa tecnica ha come bersaglio l'ES, ma non è stato dimostrato che questa struttura sia responsabile della malattia. Sebbene i risultati finora siano promettenti, la relazione causale tra chirurgia e riduzione degli attacchi non può essere dimostrata. Pertanto, i medici dovrebbero rendersi conto che non è possibile determinare se questo metodo prende di mira la vera fonte della malattia o induce solo un effetto placebo.
Significato, importanza e potenziali applicazioni
Molte opzioni terapeutiche per la MD, come l'aggiustamento dello stile di vita, i farmaci e le iniezioni intratimpaniche, non si sono dimostrate efficaci o hanno solo effetti temporanei 21,22,23,24. Inoltre, gli interventi chirurgici non si sono dimostrati efficaci o causano danni irreversibili all'orecchio interno4. L'EDB ha il potenziale per colmare il divario tra questi metodi conservativi e le alternative distruttive. Tuttavia, l'efficacia è ampiamente dibattuta a causa della mancanza di studi prospettici in doppio cieco che valutino questo metodo. Un aumento delle conoscenze su questo argomento potrebbe portare a un aumento della pubblicazione dei dati, e soprattutto dei risultati, che potrebbe tradursi in livelli di evidenza di qualità superiore. L'applicazione della tecnica è attualmente limitata alla MD.
Gli autori non hanno nulla da dichiarare.
Gli autori ringraziano Isobel Bowring per la correzione dell'articolo e Nele Ruysschaert per l'aiuto con le informazioni sull'anestesia.
Name | Company | Catalog Number | Comments |
Adson Forceps, Delicate, Smooth, 1 x 2 teeth, 12 0mm | Aesculap BV | BD511R | |
Adson-Brown Tissue Forceps, 7 x 8 teeth, 120 mm | Aesculap BV | BD700R | |
Baby Adson Retractor, hinged, semi-S tip, 3 x 4 prongs blade end, 140 mm | Aesculap BV | BV085R | |
Baby Senn-Miller RetractorFlat Handle, SHARP tip, 3 PRONGS blade end, blade size 8 x 7/22 x 7, 165 mm | Aesculap BV | BT006R | |
Bien Air Nano Micromotor OsseoDUO + NANOmicromotor | Bien air | 1700524-001 | Electronic motor used for mastoidectomy |
Bien air tubing set for peristaltic pump | Bien air | 1100037 | |
Coagulation Forceps | Aesculap BV | E700246 | Used for hemostasis |
Cord, bipolar, 4.5 m | Valleylab BV | E360150L | |
Diamond burrs 0.8x 70 to 7.0x70 | Bien air | ||
Ear Curette, Pointed, Double Ended, cup size LARGE, 170 mm | Aseculap BV | OG189R | |
Ethicon hechtdraad 3/0 sh-1 vicryl 70 cm | Ethicon | 3006273 | Suture for deeper tissue layers |
Fibrin Sealant | Baxter BV | BE-90-01-040 | Tissue glue used in case of liquor leakage |
Gillies Skin Hook, Tip 0.5/6mm, jaw STR, SERR | Aesculap BV | OL611R | |
Gillies Tissue Forceps, Delicate, X-SERR tip, 1 x 2 teeth, 155 mm | Aesculap BV | BD660R | |
Halsted Mosquito Forceps, Delicate, CVD jaw, 125 mm | Aesculap BV | BH111R | |
Handpiece for burr | Bien air | 1600830-001 | |
Hartmann Ear Forceps , Tip 4 mm, jaw STR | Aesculap BV | OG329R | |
Hartmann-Wullstein Ear Forceps | Aesculap BV | OF410R | |
Hejek Mallet, Ø27 220 mm | Aesculap BV | FL044R | |
Horizon Metal Ligation System - Clips size MICRO, SMALL, MEDIUM | Teleflex Medical | 1201, 2200, 5200 | Titanium clip used for blockage of endolymphatic duct |
House Ear Curette | Aesculap BV | OG182R | Double Ended, cup size (mm) 1.5/1.8, tip ANG |
Lucae Bayonet Forceps | Aesculap BV | BD878R | SERR tip, 140mm |
Lucae Bayonet Forceps | Aesculap | BD878R | SERR tip, 140mm |
Lucae Ear Hook Button | Aesculap BV | OF278R | Hook end SMALL, tip SHARP, 130mm |
Mayo Dissecting Scissors | Aesculap BV | BC587R | Round Blade, B/B tip, CVD blade, 165mm |
Mayo Dissecting Scissors, Round Blade, B/B tip, CVD blade, 165 mm | Aesculap BV | BC587R | |
McIndoe Thumb Forceps, Delicate | Aesculap BV | BD236R | SERR tip, 150 mm |
Micro Adson Forceps, Delicate, SERR with platform tip Tip, 12 cm | Aesculap BV | BD220R/425.112 | |
Monocryl 4-0 FS-2. 70 cm | Ethicon | Y422H | Suture for skin |
NIM response 3.0 | Medtronic | NIM4CM01 | Nerve monitoring system |
OSSEODUO control unit | Bien air | 1600513-001 | |
Paired Subdermal electrodes with subdermal ground electrode and subdermal stim return, 2 channel | Medtronic Xomed | 8227410 | |
Scalpel Handle #3 F/ Blades | Aesculap BV | BB070R | |
Steel burrs 0.8x 70 to 7.0x 70 | Bien air | ||
Volkmann Curette, tip size 3.6 mm, 170 mm | Aesculap BV | FK631R | |
Watertight, 2-button multifunction pedal | Bien air | 1600517-001 | |
Williger Bone Elevator, blade 6, 160 mm | Aesculap BV | FK300R | |
Wire bending forceps, curved downards, 80 mm, jaw length 3.50 mm, with tubular shaft | McGee | OG359R | Used to close clip |
Wullstein Retractor, sharp tip, 3 x 3 prongs blade end, 130 mm | Aesculap BV | BV076R |
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