Cirurgia Endoscópica Completa para Ressecção de Hamartoma Hipotalâmico

Os hamartomas hipotalâmicos são malformações congênitas raras, não neoplásicas, originadas principalmente do hipotálamo inferior ou do tubérculo cinéreo. O tratamento cirúrgico é uma das opções mais eficazes, e a abordagem cirúrgica deve ser determinada com precisão para cada paciente. Aqui, descrevemos a técnica endoscópica completa para ressecção de hamartomas hipotalâmicos.

Os hamartomas hipotalâmicos (HH) são anomalias raras do desenvolvimento do hipotálamo inferior que geralmente causam epilepsia refratária, incluindo convulsões gelásticas. A ressecção cirúrgica é um método eficaz para tratar epilepsia e endocrinopatia resistentes a medicamentos em um grupo de pacientes adequado. Cirurgia aberta, cirurgia endoscópica, procedimentos ablativos e radiocirurgia estereotáxica podem ser utilizadas. Neste estudo, nosso objetivo foi descrever a abordagem endoscópica completa para ressecção de HH. A técnica envolve o uso de um sistema de ultrassonografia intraoperatória (USG), um sistema de endoscópio rígido de 30° com diâmetro externo de 2,7 mm com dois canais de trabalho, um estilete com diâmetro externo de 3,8 mm, um eletrodo de coagulação monopolar, um guia de luz de fibra óptica e o sistema de endovisão. Microfórceps e eletrocautério monopolar são os dois principais instrumentos cirúrgicos para remoção de HH. O protocolo é fácil de aplicar após uma curva de aprendizado específica ter sido passada e mais curto do que as abordagens cirúrgicas abertas. Isso leva a menos perda de sangue. A cirurgia endoscópica completa para HH é uma técnica minimamente invasiva que pode ser aplicada com segurança e eficácia com bons resultados convulsivos e endocrinológicos. Proporciona baixa dor no sítio cirúrgico e mobilização precoce.

Os hamartomas hipotalâmicos (HHs) são tecidos heterotróficos não neoplásicos que contêm tecido neuronal e glial em uma distribuição anormal. As taxas de incidência de HHs são de 1 em 50.000-1.000.000 de pessoas com predominância masculina¹. Os HHs apresentam diferentes sintomas clínicos, como puberdade precoce, comprometimento cognitivo, alterações comportamentais e vários tipos de convulsões, mais caracteristicamente, convulsões gelásticas. A maioria das crises gelásticas, assim como outros tipos de convulsões, são extremamente refratárias aos medicamentos antiepilépticos (DEAs)^2,3.

Com base em sua morfologia e relação com o hipotálamo, existem várias classificações para HHs. Os sintomas e a gravidade dependem principalmente do tamanho, localização, tipo de inserção e grau de deslocamento hipotalâmico. Convulsões e problemas comportamentais, cognitivos e hormonais originam-se principalmente de HHs sésseis. Os HHs pedunculados causam principalmente puberdade precoce ^4,5,6.

As convulsões podem ser controladas cirurgicamente por ressecção ou desconexão da lesão. Os resultados mais favoráveis foram obtidos com ressecções quase totais ou totais⁴. O objetivo principal é prevenir a propagação do surto epiléptico e, assim, interromper as crises generalizadas secundárias. A cirurgia aberta, seja pterional, transcalosa ou transventricular, leva a bons resultados cirúrgicos; no entanto, a taxa de complicações é alta, até 30%. Cirurgias de desconexão baseadas em termocoagulação a laser e radiofrequência, radiocirurgia estereotáxica e ultrassom focalizado também são descritas como alternativas à cirurgia aberta. A abordagem de tratamento deve ser selecionada individualmente, uma vez que a área hipotalâmica e as estruturas próximas são críticas ^5,6,7.

A possibilidade de uma abordagem endoscópica conseguir a ressecção da HH foi descrita pela primeira vez em 2003⁸. Outros autores também mostraram a viabilidade de cirurgias endoscópicas de ressecção e desconexão para HM. Esses estudos nos levaram a acreditar que, especialmente em HHs intra-hipotalâmicos sésseis, uma abordagem endoscópica completa é viável 7,9,10,11. As indicações cirúrgicas são principalmente convulsões gelásticas intratáveis do ponto de vista médico, deterioração neurocomportamental e endocrinopatia intratável. Os fatores de risco potenciais para cirurgia são principalmente perda de memória, endocrinopatia, problemas comportamentais e cognitivos e perda de visão. Com os recentes avanços tecnológicos em neuroendoscopia e instrumentos cirúrgicos, este estudo teve como objetivo descrever nossa técnica de abordagem endoscópica completa para ressecção de HH ^3,12,13.

APRESENTAÇÃO DO CASO:
Um menino de 15 anos nasceu a termo por parto vaginal normal. O paciente teve as primeiras convulsões há 7 anos. A história perinatal não apresentava nada digno de nota. As primeiras convulsões foram caracterizadas por convulsões gelásticas; No entanto, após 2 anos, as convulsões mudaram de caráter, tornando-se do tipo tônico. A frequência de convulsões foi de 9 a 10 vezes por dia. O exame neurológico revelou retardo mental moderado e nenhum déficit neurológico. Desde o início das crises, o paciente recebeu carbamazepina, ácido valpróico, fenobarbital, lamotrigina, levetiracetam e clobazam em diferentes combinações. Mas não houve melhora em sua condição. A ressonância magnética (RM) revelou um hamartoma do hipotálamo direito. Um eletroencefalografia (EEG) de rotina do couro cabeludo mostrou foco epileptogênico ativo nas regiões frontocentral e temporal direita. Durante o vídeo-EEG, foram registradas 10 convulsões. A descarga eletrográfica mostrou origem direita. A tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) ictal e interictal e a tomografia por emissão de pósitrons (PET) não contribuíram. Não foram realizados testes neuropsicológicos (TPN), pois o paciente não foi cooperativo. A paciente não apresentava problemas endocrinológicos, como puberdade precoce, e todos os parâmetros hormonais estavam dentro da normalidade. Como o paciente apresentava convulsões clinicamente intratáveis e retardo mental moderado, optou-se pela ressecção cirúrgica da HH.

O paciente não apresentou complicações após a cirurgia, nem apresentou diabetes insípido (IM) ou quaisquer outras endocrinopatias. O exame oftalmológico foi normal, não havendo hiperfagia central ou febre. O paciente recebeu alta no 5º dia de pós-operatório. No^25º mês após a cirurgia, ele foi acompanhado sem convulsões, classe 1 de Engel. Uma ressonância magnética de controle 2 anos após a cirurgia não mostrou recorrência da HH. O paciente e seus familiares afirmaram que o paciente tinha melhor nível educacional e cognitivo; no entanto, testes sobre neurocognição não foram aplicados.

O protocolo do estudo foi aprovado pelo conselho de revisão institucional da Faculdade de Medicina da Universidade de Istambul. O consentimento informado foi obtido dos pacientes para este estudo.

1. Procedimentos pré-operatórios

NOTA: A avaliação pré-operatória é semelhante a qualquer outro paciente com epilepsia medicamente intratável. Monitoramento de rotina por eletroencefalografia (EEG) do couro cabeludo e monitoramento por vídeo-EEG, tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) interictal e ictal, ressonância magnética (RM), teste neuropsicológico (NPT), avaliação oftalmológica com perimetria e avaliação endocrinológica devem ser concluídos.

1. Sob anestesia endotraqueal geral, coloque o paciente em decúbito dorsal com a cabeça flexionada em uma pinça de cabeça Mayfield de três pontas.
   NOTA: O paciente pode ser colocado em modificações à base de gel se tiver menos de 18 meses.
2. Planeje a incisão no ponto de Kocher, que é 3 cm lateral à linha média e 1 cm anterior à sutura coronal. A sutura coronal pode ser delineada por palpação.
   NOTA: O ponto de entrada pode ser ajustado usando o sistema de ultrassonografia intraoperatória (iUSG) para uma trajetória ideal para a interface HH e a interface normal do tecido. Os sistemas de neuronavegação eletromagnética óptica ou sem moldura são alternativas ao iUSG para alcançar a trajetória adequada.
3. Defina o sistema iUSG com uma sonda de orifício antes de iniciar o procedimento cirúrgico primário. A maioria dos casos de HHs tem ventrículos de tamanho normal. O tamanho do ventrículo pode ser visto na ressonância magnética pré-operatória.
4. Ajuste o sistema de endoscópio rígido de 30° de acordo com a posição preferida do cirurgião. O neuroendoscópio tem um diâmetro externo de 2,7 mm com dois canais de trabalho. A bainha do neuroendoscópio tem um diâmetro externo de 3,8 mm e um estilete.
5. Defina outros instrumentos, como um eletrodo de coagulação monopolar, um guia de luz de fibra óptica e o sistema de endovisão.
6. Desinfete o local da cirurgia com cotonetes embebidos em solução de iodopovidona disponível comercialmente pelo menos 10x. Cubra a região periauricular com cobertores estéreis.
7. Ajuste as opções de balanço de branco e clareza da câmera. Qualquer curativo branco estéril e material escrito estéril podem ser usados para a verificação.

2. Técnica cirúrgica

1. Faça uma incisão vertical na pele de aproximadamente 3 cm na ponta de Kocher usando uma lâmina de 20 números. Depois de passar a pele, o tecido conjuntivo e a gálea, faça uma incisão no periósteo. Coloque o afastador automático cobrindo a pele, o tecido subcutâneo e o periósteo para expor o osso. Entre no ventrículo direito, pois é o hemisfério não dominante, a menos que haja dificuldade anatômica.
2. Abra um orifício de rebarba de 14 mm de diâmetro. O tamanho é de 14 mm devido ao uso do iUSG, que só pode caber em sua sonda de furo de rebarba.
3. Expanda o orifício de rebarba medial ou lateralmente de acordo com a imagem ultrassonográfica, visualizando a trajetória apropriada para o HH.
4. Irrigue o campo com solução salina isotônica para uma visualização clara da seção coronal dos ventrículos. Introduza a bainha com seu estilete ao nível do forame de Monro em vista coronal.
5. Remova o estilete da bainha e introduza o endoscópio.
6. Sob visualização direta, avance o endoscópio através do forame de Monro. Visualize a HM projetando-se do assoalho e da parede lateral do terceiro ventrículo. A visão direta geralmente aprecia os limites da HH saliente e do tecido normal.
7. Coagular a lesão por cautério monopolar introduzido a partir do canal de trabalho. Remova a lesão com micropinças. Continue dissecando até que a membrana pial e aracnóide seja alcançada. A ressecção completa e a desconexão podem ser confirmadas por ressonância magnética pós-operatória.
8. Obter hemostasia por irrigação com solução salina isotônica ou coagulação monopolar. Sangramento maciço geralmente não ocorre; em caso de ocorrência, pode ser necessário deixar a drenagem ventricular externa (DVE) ou converter para cirurgia microscópica aberta.
9. Após a hemostasia, conclua o procedimento removendo o sistema endoscópico. Suturar o tecido subcutâneo com Vicryl 3-0 e a pele com prolene 3-0.

3. Procedimentos pós-operatórios e acompanhamento

1. Inicie a ingestão oral às 6 h de pós-operatório. Mobilize os pacientes no dia seguinte da operação.
2. Monitore o paciente imediatamente após a cirurgia quanto a complicações precoces, como perda transitória de memória, ganho de peso, infarto talâmico e hipotalâmico, diabetes insípido, insuficiência hipofisária e distúrbios visuais.
   NOTA: O endoscópio pode causar danos ao fórnix, quiasma e trato óptico e hipotálamo. O cautério monopolar pode causar destruição semelhante através do efeito térmico.
3. Monitore o paciente quanto ao equilíbrio de entrada e saída. Peça ao paciente e aos parentes que anotem a ingestão de líquidos de cada paciente e calculem a produção de urina. Se o paciente tiver insuficiência hipofisária, a terapia de reposição de hidrocortisona deve ser aplicada.
4. Continue com os medicamentos antiepilépticos (DEA) até que o acompanhamento adequado seja estabelecido. O DEA pode ser reduzido de acordo com o status do desfecho da convulsão e os eletroencefalogramas (EEG) de controle.
5. Após a alta, acompanhe o paciente na 2ª semana,^1º mês,^3º mês e^6º mês.

Foi apresentado um exemplo de paciente tratado por uma abordagem endoscópica completa para ressecção de HH. A ressonância magnética pré-operatória, a visão endoscópica intraoperatória e a ressonância magnética pós-operatória foram mostradas na Figura 1, Figura 2 e Figura 3. Houve perda sanguínea mínima durante o procedimento, por isso não pôde ser medida. O procedimento é curto para um cirurgião experiente em neuroendoscopia. Para o caso representado, a duração da operação foi de 52 min. O método requer apenas uma pequena incisão, rápida recuperação pós-operatória e retorno precoce ao trabalho. O paciente geralmente recebe alta no 1º dia de pós-operatório se nenhuma complicação for encontrada. Por se tratar de uma cirurgia de ressecção e desconexão, bons resultados de convulsões são alcançados no pós-operatório imediato.

Figura 1: Imagens pré-operatórias da lesão. As imagens pré-operatórias T2 (A) axial, (B) sagital, (C) coronal, (D) T2 FLAIR axial e (E) sagital mostram uma lesão de 8 x 11 x 14 mm localizada no terceiro ventrículo inferior projetando-se da região hipotalâmica direita. (F) A lesão não melhora com a administração de gadolínio. Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.

Figura 2: Visão intraoperatória endoscópica. (A, B) O abaulamento da HH para o terceiro ventrículo do lado direito é visto. (C) Cautério monopolar e microfórceps são usados para dissecar e desconectar HH do corpo hipotalâmico. (D) A cavidade de ressecção é visualizada no final do procedimento. Abreviaturas: A = Anterior, P = Posterior, L = Esquerda, R = Direita, HH = Hamartoma hipotalâmico, MF = Microfórceps, RC = Cavidade de ressecção. Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.

Figura 3: Imagens pós-operatórias da lesão. As imagens pós-operatórias T2 (A) axial, (B) T2 FLAIR sagital e (C) coronal mostram ressecção e desconexão total da HH. Clique aqui para ver uma versão maior desta figura.

Em 2003, Delalande classificou os HHs em quatro subtipos. Os HHs do tipo 1 são pequenas lesões pedunculares aderidas ao tubérculo cinéreo, os HHs do tipo 2 são lesões que se projetam para o terceiro ventrículo, as lesões do tipo 3 são a combinação dos HHs do tipo 1 e do tipo 2 e os HHs do tipo 4 são lesões grandes com ampla fixação aos corpos mamilares e ao hipotálamo e têm uma extensão para a cisterna interpeduncular⁸. Dependendo da localização do HH, várias abordagens de cirurgia aberta foram descritas. Para HHs próximas à cisterna interpeduncular, a abordagem pterional e para lesões próximas ao terceiro ventrículo, as abordagens transventricular ou transcalosa são viáveis. O risco de complicação aumenta se a lesão estiver aderida aos corpos mamilares e ao tubérculo cinéreo. A destruição dos corpos mamilares pode causar efeitos neuropsicológicos, e o tubérculo cinereum pode causar resultados endocrinológicos ruins¹².

A abordagem pterional é um caminho curto e direto para a cisterna suprasselar; no entanto, o acesso ao terceiro ventrículo é limitado, e a proximidade da artéria carótida interna e ramos, nervo óptico e quiasma, terceiro nervo craniano e infundíbulo torna as manobras cirúrgicas mais limitadas ^8,14. Devido a essas limitações, as abordagens transventricular e transcalosa são utilizadas para HHs de Delalande tipo 2 e 4¹⁵. No entanto, os relatórios mostraram um risco aumentado de comprometimento da memória por essa técnica. O déficit de memória é atribuído principalmente à lesão forniceal durante a abordagem interforniceal transcalosa e à destruição do corpo mamilar durante a abordagem transventricular ^16,17.

A radiocirurgia estereotáxica por Gamma-knife é outra alternativa de tratamento para HHs. Apesar da ação tardia da radiocirurgia, resultados promissores têm sido relatados. O número médio de convulsões foi reduzido de 6,2 para 0,3. A dose marginal mediana foi de 17 Gy (13 a 26)19,20,21,22. A termoterapia intersticial a laser estereotáxica (LITT) é outra opção de tratamento que envolve a colocação estereotáxica de uma sonda a laser. Na literatura, foi demonstrado que, independentemente do tamanho da HH, o LITT estereotáxico reduziu a morbidade em comparação com a cirurgia aberta 23,24,25. Estudos recentes propuseram a termocoagulação por radiofrequência guiada por estereoeletroencefalografia (SEEG) (RF-TC). Possibilita a aplicação simultânea do RF-TC durante o registro, proporcionando lesões mais^{precisas26,27}.

Nesta nota técnica, a abordagem endoscópica completa para HHs é descrita. Essa técnica também é tão minimamente invasiva quanto a abordagem estereotáxica. Além disso, não requer a aplicação de um sistema estereotáxico e direcionamento por fusão com ressonância magnética. A punção ventricular pode ser facilmente realizada pelo sistema de USG intraoperatório. Não requer preparo pré-operatório e, portanto, é rápido. A visualização direta da HH é possível, e a ressecção da lesão é viável apesar da ablação a laser ou termocoagulação. Convulsões precoces e melhorias endocrinológicas são geralmente apreciadas ^7,10,24. É mais adequado para Delalande tipo 2 HHs¹⁰. Além disso, Choi et al. descreveram a importância da cirurgia de desconexão no tratamento de HHs. Eles mostraram que a maioria dos tipos intraventriculares e outros tipos de HHs são excelentes candidatos para cirurgia endoscópica. Eles revelaram que 90% dos pacientes tiveram mais de 50% de controle das convulsões após a cirurgia. Apesar do volume ressecado, a desconexão é considerada mais crítica. Portanto, mesmo para HMs maiores, a cirurgia de desconexão pode ser realizada para casos selecionados ^5,28,29. No entanto, apesar de suas vantagens, a técnica endoscópica completa apresenta limitações. Geralmente não é viável para lesões que se estendem até a cisterna interpeduncular. Apresenta o mesmo risco para lesões aderidas a corpos mamilares e tubérculo cinéreo¹¹. No pós-operatório, a mobilização precoce e o retorno ao trabalho são possíveis.

Em conclusão, as técnicas cirúrgicas devem ser decididas de acordo com a localização da HM e ajustadas para cada paciente. A ressecção endoscópica completa da HH é uma abordagem segura e eficaz, especialmente em lesões que se estendem até o terceiro ventrículo. A desconexão deve ser considerada em cada cirurgia e é mais importante do que a taxa de ressecção. Os resultados convulsivos e endocrinológicos são semelhantes a outras técnicas. É uma técnica minimamente invasiva que permite uma curta internação hospitalar e ganho precoce do estado funcional.

Os autores relatam não haver conflito de interesse em relação aos materiais ou métodos utilizados neste estudo.

Não há fonte de financiamento para este estudo.