下丘脑错构瘤切除术的全内窥镜手术

下丘脑错构瘤是罕见的非肿瘤性先天性畸形，主要起源于下丘脑或灰结节。手术治疗是最有效的选择之一，必须为每位患者精确确定手术方法。在这里，我们描述了切除下丘脑错构瘤的全内窥镜技术。

下丘脑错构瘤 （HH） 是下丘脑下部罕见的发育异常，常导致难治性癫痫，包括 gelastic 癫痫发作。手术切除是治疗合适患者群体耐药性癫痫和内分泌病的有效方法。可以使用开放手术、内窥镜手术、消融手术和立体定向放射外科手术。在这项研究中，我们旨在描述 HH 切除术的全内窥镜方法。该技术涉及使用术中超声检查 （USG） 系统、外径为 2.7 毫米、具有两个工作通道的 30° 刚性内窥镜系统、外径为 3.8 毫米的管心针、单极凝血电极、光纤光导和内窥镜系统。显微镊子和单极电烙术是去除 HH 的两种主要手术器械。该方案在通过特定的学习曲线后易于应用，并且比开放式手术方法短。它导致失血量减少。HH 的全内窥镜手术是一种微创技术，可以安全有效地应用，具有良好的癫痫发作和内分泌学结果。它提供低手术部位疼痛和早期活动。

下丘脑错构瘤 （HHs） 是非肿瘤性的异养组织，包含异常分布的神经元和神经胶质组织。HHs 的发病率为 1/50,000-1,000,000，男性为主¹。HHs 表现出不同的临床症状，例如性早熟、认知障碍、行为改变和各种类型的癫痫发作，最典型的是 gelastic 癫痫发作。大多数弹性性癫痫发作以及其他癫痫发作类型对抗癫痫药物 （AED^{） 极}难治疗^2,3。

根据它们的形态和与下丘脑的关系，HH 有几种分类。症状和严重程度主要取决于下丘脑移位的大小、位置、附着类型和程度。癫痫发作和行为、认知和荷尔蒙问题主要源于无蒂 HH。带蒂的 HH 主要导致性早熟 ^4,5,6。

癫痫发作可以通过手术切除或断开病灶来控制。近乎全切除或全切除获得最有利的结局⁴。主要目标是防止癫痫发作的扩散，从而阻止继发性全面性癫痫发作。开放手术，无论是翼腔、经胼胝体还是经脑室入路，都能带来良好的手术结果;然而，并发症发生率很高，高达 30%。基于激光和射频热凝术的断开手术、立体定向放射外科手术和聚焦超声也被描述为开放手术的替代方案。由于下丘脑区域和紧密结构至关重要，因此应单独选择治疗方法 ^5,6,7。

内窥镜方法实现 HH 切除的可能性于 2003 年首次描述⁸。其他作者也证明了 HH 内窥镜切除术和断开手术的可行性。这些研究使我们相信，尤其是在无蒂下丘脑内 HH 中，全内窥镜方法是可行的 ^7,9,10,11。手术适应症主要是医学上难治性 gelasticity 癫痫发作、神经行为恶化和顽固性内分泌病。手术的潜在危险因素主要是记忆力减退、内分泌疾病、行为和认知问题以及视力丧失。随着神经内窥镜检查和手术器械的最新技术进步，本研究旨在描述我们用于 HH 切除术的全内窥镜入路技术 ^3,12,13。

案例介绍:
一名 15 岁男童通过正常阴道分娩足月出生。患者在 7 年前首次癫痫发作。围产期病史无明显异常。首次癫痫发作的特征是 gelastic 癫痫发作;然而，2 年后，癫痫发作发生了变化，变成了强直型。癫痫发作频率为每天 9-10 次。神经系统检查显示中度智力低下，无神经功能缺损。从癫痫发作开始，患者就接受了卡马西平、丙戊酸、苯巴比妥、拉莫三嗪、左乙拉西坦和氯巴占的不同组合。但他的病情没有改善。磁共振成像 （MRI） 显示右侧下丘脑错构瘤。常规头皮脑电图 （EEG） 显示右侧额中央和颞区的活动性致痫病灶。在视频脑电图期间，记录了 10 次癫痫发作。电图放电显示右侧起源。发作期和发作间期单光子发射计算机断层扫描 （SPECT） 和正电子发射断层扫描 （PET） 无贡献。由于患者不合作，未进行神经心理学测试 （NPT）。患者没有性早熟等内分泌问题，所有激素参数都在正常范围内。由于患者患有医学上顽固性癫痫发作和中度智力低下，因此决定手术切除 HH。

患者术后无任何并发症，也未出现尿崩症 （DI） 或任何其他内分泌疾病。眼科检查正常，无中枢性食欲亢进或发热。患者于术后第 5 天出院。术后^第 25 个月，随访无癫痫发作，Engel 分级 1。术后 2 年的对照 MRI 显示 HH 无复发。患者及其亲属表示，患者具有较好的教育水平和认知能力;然而，没有应用关于神经认知的测试。

该研究方案得到了伊斯坦布尔大学医学院机构审查委员会的批准。本研究已获得患者的知情同意。

1. 术前程序

注意:术前评估与任何其他医学上难治性癫痫患者相似。应完成常规头皮脑电图 （EEG） 监测和视频 EEG 监测、发作间期和发作期单光子发射计算机断层扫描 （SPECT）、磁共振成像 （MRI）、神经心理学测试 （NPT）、眼科视野评估和内分泌学评估。

1. 在全身气管麻醉下，将患者仰卧位，头部弯曲在三叉 Mayfield 头夹上。
   注意:如果患者未满 18 个月，则可以进行基于凝胶的改良。
2. 在 Kocher 点上规划切口，该点位于中线外侧 3 cm 处，冠状缝线前 1 cm 处。冠状缝线可以通过触诊勾勒出轮廓。
   注意:可以使用术中超声检查 （iUSG） 系统调整入口点，以获得到 HH 界面和正常组织界面的最佳轨迹。光学或无框架电磁神经导航系统是 iUSG 的替代方案，可实现适当的轨迹。
3. 在开始初次外科手术之前，用钻孔探头设置 iUSG 系统。大多数 HH 病例具有正常大小的心室。心室大小可在术前 MRI 中看到。
4. 根据外科医生的首选位置调整 30° 刚性内窥镜系统。神经内窥镜的外径为 2.7 毫米，有两个工作通道。神经内窥镜的护套外径为 3.8 毫米，带有一个管心针。
5. 设置其他仪器，例如单极凝血电极、光纤光导和内窥镜系统。
6. 用浸泡在市售聚维酮碘溶液中至少 10 次的棉签对手术部位进行消毒。用无菌毯覆盖耳周区域。
7. 调整 White balance （白平衡） 和 Camera Clarity （摄像机清晰度） 选项。任何无菌白色敷料和无菌书面材料都可用于检查。

2. 手术技术

1. 使用 3 号刀片在 Kocher 点上做一个大约 20 厘米的垂直皮肤切口。穿过皮肤、结缔组织和胶膜后，切开骨膜。将自动牵开器覆盖皮肤、皮下组织和骨膜，露出骨骼。进入右心室，因为它是非优势半球，除非有解剖学上的困难。
2. 打开一个直径为 14 mm 的毛刺孔。由于使用了 iUSG，因此尺寸为 14 mm，它只能适合其毛刺孔探头。
3. 根据超声图像向内侧或外侧扩展钻孔，可视化 HH 的适当轨迹。
4. 用等渗盐水冲洗区域，以清晰地观察脑室的冠状切面。在冠状面的 Monro 孔水平引入带有管心针的鞘。
5. 从护套中取出管心针，然后引入内窥镜。
6. 在直接可视化下，将内窥镜推进 Monro 孔。可视化从地板和第三脑室的侧壁突出的 HH。直视通常能欣赏突出的 HH 和正常组织的界限。
7. 通过从工作通道引入的单极烧灼凝固病变。用显微镊子去除病变。继续解剖，直到到达软脑膜和蛛网膜。完全切除和断开可通过术后 MRI 确认。
8. 通过用等渗盐水溶液或单极凝血冲洗来实现止血。通常不会发生大量出血;如果发生这种情况，可能需要离开脑室外引流 （EVD） 或转换为开放显微镜手术。
9. 止血后，通过移除内窥镜系统完成手术。用 3-0 薇乔线缝合皮下组织，用 3-0 prolene 缝合皮肤。

3. 术后作和随访

1. 术后 6 小时开始经口摄入。在手术的第二天动员患者。
2. 手术后立即监测患者的早期并发症，例如短暂性记忆丧失、体重增加、丘脑和下丘脑梗死、尿崩症、垂体功能不全和视力障碍。
   注意: 内窥镜会对穹窿、视交叉和视束以及下丘脑造成损伤。单极烧灼可以通过热效应造成类似的破坏。
3. 监测患者的摄食量和输出量平衡。请患者及其亲属记下每位患者的液体摄入量并计算尿量。如果患者有垂体功能不全，应应用氢化可的松替代疗法。
4. 继续使用抗癫痫药物 （AED），直到建立足够的随访。可以根据癫痫发作结果状态和控制脑电图 （EEG） 来降低 AED。
5. 出院后，在第 2 周、^第 1 个月、^第 3 个月和^第 6 个月对患者进行随访。

已经介绍了一个通过全内窥镜方法治疗 HH 切除术的患者的例子。术前 MRI、术中内窥镜和术后 MRI 如图 1 、 图 2 和图 3 所示。手术过程中的失血量很小，因此无法测量。该程序对于在神经内窥镜检查方面经验丰富的外科医生来说是简短的。对于所代表的案例，作持续时间为 52 min。该方法只需要一个小切口，术后恢复快，早日复工。如果没有遇到并发症，患者通常在术后第 1 天出院。因为它是切除和断开手术，所以在术后早期取得了良好的癫痫发作结果。

图 1:病灶的术前图像。 术前 T2 （A） 轴向、（B） 矢状面、（C） 冠状位、（D） T2 FLAIR 轴向和 （E） 矢状位图像显示一个 8 x 11 x 14 mm 的病变，位于下第三脑室，从右下丘脑区域突出。（F） 钆给药后病变不增强。 请单击此处查看此图的较大版本。

图 2:内窥镜术中视图。 （A、B） 可以看到 HH 从右侧凸出至第三脑室。（C） 单极烧灼和显微镊子用于解剖和断开 HH 与下丘脑体的连接。（D） 在手术结束时可以看到切除腔。缩写:A = 前部，P = 后部，L = 左，R = 右，HH = 下丘脑错构瘤，MF = 微镊子，RC = 切除腔。 请单击此处查看此图的较大版本。

图 3:病变的术后图像。 术后 T2 （A） 轴向、（B） T2 FLAIR 矢状面和 （C） 冠状位图像显示 HH 完全切除和断开。 请单击此处查看此图的较大版本。

2003 年，Delalande 将 HHs 分为四个亚型。1 型 HH 是附着在灰质块茎上的小蒂病变，2 型 HH 是突出到第三心室的病变，3 型病变是 1 型和 2 型 HH 的组合，4 型 HH 是大病变，广泛附着于体和下丘脑，并延伸到蒂间池⁸.根据 HH 的位置，已经描述了各种开放手术方法。对于蒂间池附近的 HH，翼侧入路，对于第三脑室附近的病变，经心室或经胼胝体入路是可行的。如果病变附着于小体和灰质块茎，并发症风险会增加。乳腺体的破坏可能会引起神经心理影响，而灰结节可能会导致不良的内分泌学结果¹²。

翼源入路是通往鞍上池的短途直接途径;然而，进入第三脑室的途径是有限的，并且颈内动脉和分支、视神经和交叉、第三对脑神经和漏斗部附近使手术作更加有限 ^8,14。由于这些限制，经脑室和经胼胝体入路用于 Delalande 2 型和 4 型 HHs¹⁵。然而，报告显示这种技术会增加记忆障碍的风险。记忆缺陷主要归因于经胼胝体窿间入路期间的穹窿损伤和经心室入路期间的体破坏^16,17。

伽玛刀立体定向放射外科手术是 HH 的另一种治疗选择。尽管放射外科手术行动延迟，但已报告了有希望的结果。癫痫发作的中位数从 6.2 次降低到 0.3 次。中位边际剂量为 17 Gy（13 至 26）19,20,21,22。立体定向激光间质热疗 （LITT） 是另一种涉及激光探头立体定向放置的治疗选择。文献表明，无论 HH 大小如何，与开放手术相比，立体定向 LITT 都降低了发病率 23,24,25。最近的研究提出了立体脑电图 （SEEG） 引导的射频热凝血 （RF-TC）。它能够在记录过程中同时应用 RF-TC，从而提供更精确的损伤^26,27。

在本技术说明中，描述了 HH 的全内窥镜入路。这种技术也与立体定向方法一样微创。此外，它不需要应用立体定向系统并通过与 MRI 融合进行靶向。心室穿刺可以通过术中 USG 系统轻松完成。它不需要术前准备，因此速度很快。可以直接看到 HH，尽管激光消融或热凝固，但病灶切除是可行的。早期癫痫发作和内分泌学改善通常受到赞赏 ^7,10,24。它最适合 Delalande 2 型 HHs¹⁰。此外，Choi 等人描述了断开手术在治疗 HH 中的重要性。他们表明，大多数脑室内和其他类型的 HH 都是内窥镜手术的绝佳候选者。他们发现，90% 的患者在手术后癫痫发作控制超过 50%。尽管切除了体积，但断开连接被认为更为关键。因此，即使对于较大的 HH，也可以对选定的病例进行断线手术 ^5,28,29。然而，尽管有其优点，全内窥镜技术也有局限性。对于延伸到椎弓根间池的病变，通常不可行。它与附着在体和灰块茎¹¹ 上的病变具有相同的风险。在术后期间，早期活动和重返工作岗位是可能的。

总之，应根据 HH 的位置决定手术技术，并针对每位患者进行调整。HH 的全内镜切除术是一种安全有效的方法，尤其是在延伸到第三脑室的病变中。每次手术都应考虑断开连接，并且比切除率更重要。癫痫发作和内分泌学结局与其他技术相似。这是一种微创技术，可以缩短住院时间并尽早获得功能状态。

作者报告说，本研究中使用的材料或方法没有利益冲突。

本研究没有资金来源。