겸상 적혈구 질환을 가진 환자에 대한 지속적인 수동 교환 수혈 : 철 과부하를 방지 할 수있는 효율적인 방법

우리는 환자에서 낫 세포 질병의 치료를위한 연속적인 수동 교환 수혈하는 방법을 설명했다. 이 안전 프로토콜을 효과적으로 만성 수혈을 필요로하는 환자에서 철분 과부하를 제한하도록 설계하고, 특별한 장비없이 광범위하게 사용될 수있다.

겸상 적혈구 빈혈 (SCA) 어린이 만성 수혈 프로그램에 의해 방지 할 수 대뇌 혈관 및 뇌졸중의 위험이있을 수 있습니다. 충전 적혈구 (PRBCs)의 반복 수혈 현재 만성 수혈 프로그램에 대한 가장 단순하고 사용하는 기술이다. 그러나, 철분 과부하이 치료의 중요한 부작용이다. 더 개발 된 방법은 현재 가장 안전하고 가장 효율적인 방법입니다 RBC (erythrapheresis)의 특히 성분 채집 술 존재한다. 그러나, 복잡, 고가이며, 사방 구현 될 수없고 모든 환자에 적합하다. 수동 교환 수혈은 PRBC 수혈 하나 이상의 수동 phlebotomies을 결합한다.

참조 센터 낫의 세포 질병에서, 우리는 모든 병원 설정에 대한 가능하다 특별한 장비를 요구하지 않고, 널리 적용 수동 교환 수혈의 연속 방법을 설정합니다. HBS 감소의 측면에서, 스트로크 이전ention, 철분 과부하 방지,이 방법은 erythrapheresis 비교 효율을 나타내었다. erythrapheresis를 사용할 수없는 경우,이 방법은 환자와 의료 센터에 대한 좋은 대안이 될 수 있습니다.

β 글로빈 유전자의 단일 점 돌연변이는 비정상적인 헤모글로빈의 생산 (헤모글로빈 S, HBS)에 대한 책임이 있습니다. 이 겸상 적혈구 빈혈증 (SCA)에서 가장 흔한 질병 중 하나 ^일 전세계시킨다. SCA 환자의 급성 증상 일부 만성 합병증 충전 적혈구 (PRBCs)의 주입에 의해 처리 될 수있다. 낫 적혈구를 희석하면서 실제로, 정상 적혈구의 수혈은 빈혈을 수정합니다. 용혈 및 폐쇄성 폐색 이벤트를 감소시키면서 그 결과, 산소 운반 능력을 증가시킬 수있다. SS 적혈구 순환의 수를 줄이면서 만성 합병증을 피하거나 정맥 절개하거나 erythrapheresis 의해 어느 급성 합병증, 겸상 적혈구의 고갈과 함께 수액, 환자를 치료하기 위해, 헤모글로빈 및 혈액 점도의 위험 증가를 제한 할 수있는 효과적인 방법이다 ^2.

정신의 주요 원인 중 하나SCA ^세 아동의 장애 및 신경인지 결핍은 뇌 혈관이 질병의 치명적인 합병증이다. 두개 도플러에 비정상적으로 높은 속도와 SCA의 소아 만성 수혈은 제 ⁴ 획의 발생을 방지하는데 효과적이다. 이미 허혈성 뇌졸중을 앓고있는 환자에서 재발의 위험을 줄이기 위해, 수액 요법이 가장 적당한 방법 ^5이다. 이 겸상 세포를 제거하고 혈액 점도를 감소 철분 과부하를 제한하면서, 정상 세포를 추가로 만성 치료의 경우, RBC 수혈 교환이 간단 RBC 수혈보다 낫다. 그럼에도 불구하고, 간단한 적혈구 수혈은 여전히 ​​널리 대뇌 매크로 혈관 병증에 대한 치료로 사용됩니다. 이 급속 철분 과부하 ⁴ 리드하면서 기술적으로 간단하고 수액 CA 환자의 수를 최대화하기 때문에, 이러한 선택은 종종 이루어진다레. erythrapheresis SCA는 환자의 만성 수혈을위한 가장 효율적인 방법이 될 것으로보고되었다하더라도 실제로이를 사방 구현 될 수 없다; 이것은 모든 환자, 특히 어린이에 적합하지 않다; 그것은 특정한 고가의 장비를 필요로한다.

20 년 이상 지금, 우리는 뇌 혈관을 보여주는 SCA 어린이를 치료하고 연속 수동 교환 수혈 (MET) 방법 erythrapheresis에 대한 일시적으로 자격이 누군지되었습니다. 2016 년, 우리 팀은 우리의 방법이 만족스러운 HBS 감소, 효율적인 뇌졸중 예방 및 erythrapheresis ^6의 비교 철 과부하의 제한과 연결되어 있는지 보여주는 몇 년 동안 연속 사용 설명서 수혈을받은 환자의 추적 관찰을 게시 . MET의 세션은 특정 장치없이 병원 환경과 erythrapheresis 필요한 동일한 양을 사용하여 수행 될 수있다. 에이이 기술의 주목할만한 장점은 방지하거나 적어도 감소시킬 수 있다는 것이다, erythrapheresis를 거칠 수없는 환자에서 반복 수혈 연결된 부작용 (특히 철 과부하). 이 문서의 목적은 어떻게 어떤 성분 채집 기계, 또는 erythrapheresis을받을 수 없습니다 환자, 이것을 사용하는 즉이없는 의료 센터를 허용하기 위해 연속 MET의 세션을 수행하는 단계에 의해 단계를 설명하는 것입니다 자신의 SCD 환자, 특히 어린이를위한 방법.

이 프로토콜은 병원 윤리위원회의 지침을 따릅니다. 교환 세션 3 단계가 있습니다 : 환자 준비; 초기 isovolemic 정맥 절개 (해당되는 경우) 그리고 전혈 과거 몇 사이클 희석 PRBCs의 투여와 관련된 연속적인 전체 - 혈액 채혈 이루어진. 환자의 헤모글로빈 수준의 따라, 중간 isovolemic 정맥 절개의 제 4 단계는 교환 단계를 통해 중간에 추가 할 수 있습니다. 세션의 시작에서, 필요한 재료 (충전 적혈구 5 % 혈청 알부민)를 모두 준비해야한다. 또한, 각 단계는 미리 준비해야합니다. 정밀 규모를 두 번 정맥 접근 이외에, 특별한 장비가 필요하지 않습니다. 그러나, 전체 공정에 걸쳐 일정 의학적 관리를하는 것이 필수적이며, 더욱 그렇다면 교환 볼륨이 높다.

1. 환자 설치

1. 수행 실험실 테스트 이전에 일에교환 수혈 세션을 arting. 세션 전에, 같은 날보다 24 시간을 수행합니다. 의사는 다음 시험의 결과를 확인하기 전에 테스트를 수행하지 않는다.
   참고 : 테스트는 완전한 혈액 검사, 망상 적혈구 수, HBS 속도 측정, 간접 항 글로불린 검사 (IAT)를 포함, 정기적으로 병원의 혈액 학적 및 생화학 장치에 의해 수행 고칼슘 혈증 및 전해질 측정, 간 기능과 혈액 응고 검사,.
2. 의사는 환자의 철저하고 완전한 신체 검사를 수행했으며, 심장 박동, 혈압, 호흡 수, 산소 포화도와 같은 혈역학 특정주의. 최근 체중을 얻습니다. 교환 세션에 걸쳐 산소 포화도> 98 %를 유지한다. 다리와 누운 자세에서 약간 상승하면서 이렇게하려면, 비강 캐뉼라를 통해 산소 1 L 환자를 관리 할 수 ​​있습니다.

2. 혈액 제품 제조

1. 계산 초기 채혈 량을 얻었다 (표 1 참조). 세션에 대한 환자의 헤모글로빈 초기 속도는 10g / dL 이상 인 경우, 예를 들어, 60 분에 혈액을 12 ㎖ / kg 출혈. 30kg의 환자, 혈액 360 mL로 (이 적절한 볼륨입니다) 출혈.
   참고 : 초기 정맥 절개 볼륨이 환자의 헤모글로빈 수준 (표 1)를 기준으로 계산되기 때문에 약 8g의 헤모글로빈 속도 / 교환 수혈하기 전에 dL 이상에 도달해야합니다.
   Hb의 레벨이 8.5 g / dL로 낮은 경우 대한 사전 정맥 절개가 필요하지 않습니다. 초기 정맥 절개는 (최근 3 개월 이내) 최근 뇌졸중을 앓고있는 환자의 경우 체중의 5 ㎖ / kg을 초과 할 수 없습니다.

수동 교환 수혈시 초기 정맥 절개의 볼륨 표 1. 계산.
초기 채혈 량 전에 교환 수혈을 8g / dL로 헤모글로빈 주위 속도 도달 목표로 환자의 초기 헤모글로빈 수준에 기초하여 계산된다. 초기 출혈 기간은 정맥 절개의 양에 의존한다. Hb의 레벨이 8.5 g / dL로 낮은 경우 대한 사전 정맥 절개가 필요하지 않습니다. 초기 정맥 절개는 최근 뇌졸중을 앓고있는 환자의 경우 체중의 5 ㎖ / kg을 초과 할 수 없습니다.

2. 교환 볼륨을 계산; 몸무게 (예를 들어, 환자의 30 kg의 아이 인 경우, VO 45 ㎖ / kg - 총 부피는 과거 35교환 수혈의 LUME)는 약 1,200 mL로 될 것입니다.
   참고 :이 볼륨이 교환 단계 및 교환 단계에서 환자에게 수혈 될 것이다 희석 PRBCs의 볼륨에서 피합니다 혈액의 양 모두이다. 최종 부피는 환자의 체중으로 계산 교환 수혈의 양에 의존한다.
3. 있도록 세션의 시작 부분에 사용할 준비가 된 것입니다 (약국에서) 5 % 혈청 알부민 용액의 적절한 볼륨을 얻습니다. 100 mL의 정맥 절개를 시작하기 전에 주입하기, 플러스 출혈을 보상하는 초기 정맥 절개 동안 같은 볼륨 플러스 PRBCs을 희석 교환 볼륨의 1/3 - 50 : 필요한 볼륨을 계산합니다.
4. 표현형 일치 PRBCs의 적절한 볼륨을 얻습니다 (즉, 혈액 은행에서 계산 교환 볼륨의 2/3).
5. 5 % 혈청 알부민과 PRBCs을 희석하여 40 %로 60 %에서 PRBCs의 적혈구 용적률을 줄일 수 있습니다.
   아니TE는 : 희석은 새로운 혈액 백에 혈액 은행에서 수행해야합니다. 이것이 가능하지 않다면, 동시에 PRBCs 및 5 % 혈청 알부민을 수혈하는 3 방향 탭을 사용하여 알부민 용액 대한 PRBCs 2/3 및 1/3의 유동 비율을 존중한다.

3. 환자 준비

1. 두 개의 서로 다른 사지의 정맥 절개 다른 하나는 알부민 용액과 PBRCs의 주입을위한 하나에 두 개의 말초 정맥 라인을 준비; 채혈 용 정맥 라인 충분한 혈류를 필요로하고, 주입을위한 하나의 표준 혈액 흐름을 필요로한다. 정맥 액세스가 심각하게 제한되어있는 경우 3 방향 탭으로 주입 및 정맥 절개에 대한 하나의 정맥 액세스를 사용합니다.
2. 이전과 교환 세션 후 환자에게 OS 당 칼슘 1g을 관리; 이는 수액 가방 칼슘 킬레이트 항응고제의 존재 혈증의 발생을 방지한다.

MET 4. 첫 번째 단계 : Isovolemic정맥 절개, 적절한 경우

1. 하나의 정맥 접근에 5 % 알부민의 주입을 시작합니다. 약 20 주입 후 - 알부민 용액 50 mL로, 두 번째 정맥 접근에 정맥 절개를 시작합니다.
2. 출혈을 수행하기 위해 환자의 팔에 빈 출혈 백에 연결된 주변 정맥 액세스를 설치한다. 환자의 침대의 수준 아래의 가방을 놓습니다. 정맥 혈액이 서서히 출혈 가방을 채우기 관찰한다.
   1. 혈류가 너무 낮은 경우, 환자의 침대를 올려 (또는 출혈 백 아래), 따라서 혈액의 흐름을 증가 아암과 출혈 백 사이의 높이 차이를 증가시키기 위해. 선택적으로, 매우 낮은 혈류 경우, 간호사는 정맥 라인에 배치 된 3 웨이 수돗물을 사용하여 50 mL의 주사기를 수동으로 혈액을 채취있다.
      주 : 엄격 isovolemic 균형을 유지하도록 자락의 흐름 주입의 흐름과 동일해야한다.
3. precisi에 출혈 가방 무게채혈 볼륨을 보상하기 위해 실시간으로 주입 유량을 적용하기 위해서 정맥 절개 동안 규모.
   주 : 어떠한 스케일 가능하거나 단일 정맥 액세스가 있으면 혈액 20 ㎖ 알부민 20 ㎖가 주입 될 때마다 피 경우.
4. 자락 단계의 끝에서, 제조자의 지시에 따른 헤모글로빈 케어 포인트 테스트를 이용하여 헤모글로빈 수치를 확인하고 약 8g / dL 이상이 있는지 확인.
5. 환자에게 초기 isovolemic 정맥 절개 단계 동안 매 5 분을 모니터링합니다. 관련 환자의 연령에 임상 적 변화가 관찰되는 경우 정맥 절개를 중지합니다.

MET의 5 번째 단계 : Isovolemic 교환 수혈

1. 안전을 위해 먼저 희석 PRBCs의 수혈을 시작합니다. 혈액의 처음 20 mL로 수혈 후 정맥 절개를 시작합니다. (- 체중 45 ㎖ / kg 35)이 단계에서의 정맥 절개 예정 총량은 수혈의 부피와 동일하다.
   노트:자락 속도는 이전 단계 (즉, 정밀 저울 또는 대체 20㎖의 사이클에 부담)와 동일한 방법에 따라 희석 PRBCs의 주입 속도와 동일해야한다.
2. , 교환 단계를 중간에 단계 4.3에 설명 된대로 혈색소 수치를 확인합니다. 수준이> 9.5 g / dL 이상이면 자락의 추가적인 라운드를 수행한다. 그렇지 않은 경우, 교환 수혈을 계속합니다.
3. 환자에게 교환 수혈 단계 동안 15 분마다 모니터; 간호사는 임상 및 / 또는 혈역학 적 변화의 발생에 가까운 시계를 유지해야합니다.

6. 추가 정맥 절개

1. 추가 출혈 자락을 (단계 4.1 참조) 교환 공정을 통해 중간에 헤모글로빈 수치가> 인 경우 수행 9.5 g / dL 이상, 세션의 끝에서 헤모글로빈의 너무 높은 레벨에 도달 할 우려가있다.
   주 : 추가 정맥 절개 단계의 볼륨이 헤모글로빈 수준 (표 2)에 따라 달라집니다.
   보정5 % 알부민 주입과 같은 단지 다른 단계와 같은 추가의 정맥 절개 isovolemic을 유지하기 위해 상술.

수동 교환 수혈하는 동안 중간 정맥 절개의 볼륨 표 2. 계산.
세션의 끝에서 헤모글로빈의 너무 높은 레벨에 도달 할 우려가 그대로 교환 공정을 통해 헤모글로빈 레벨의 중간이 이상 9.5 g / dL 이상이면 추가 채혈을 수행한다. 초기 출혈 시간은 여전히에 따라정맥 절개의 볼륨.

2. 그냥 초기 정맥 절개처럼, 환자마다 5 분을 모니터링 할 수 있습니다. 임상 적 변화가 발생하면 즉시 정맥 절개를 중지합니다.
3. 추가 채혈 후, 헤모글로빈 케어 포인트 테스트를 이용하여 헤모글로빈 수치를 확인한 후 동일한 방법을 이용하여 교환 절차를 계속한다.

7. 최종 실험실 테스트

1. 교환 수혈의 끝에서, 헤모글로빈, HBS하고, 고칼슘 혈증을 위해 실험실 테스트를 수행한다. 환자가 실험 테스트 결과 전에 나가게하지 않는다 (또는 적어도 헤모글로빈 수준)은 의사에 의해 확인되었다.
   참고 : 절차의 기간은 볼륨 출혈 및 교환에 따라 달라집니다 동안 전반적으로, 그것은 평균적으로 약 4 시간 지속됩니다.

여기서는 SCD 환자 HBS의 비율을 감소시키는 가장 효과적인 방법이다 erythrapheresis ^6과 MET 방법의 안전성, 비용 및 효율을 비교한다. 이를 위해, 우리는 뇌 혈관 및 / 또는 뇌졸중을 앓고 SCD의 어린이 AET의 333 세션과 MET의 1,020 세션을 포함 SCD의 참조 센터에서 1353 수혈 교환 세션을 기록했다. 환자를 위해, 우리는 및 / 또는 erythrapheresis (말초 혈관의 충분한 크기, 동정맥 누공, 또는 내주 중심 정맥 카테터)에 필요한 그 부족 높은 혈액의 흐름 정맥 접근에 25kg에서 체중과 어린이 MET 선택했다 . 반대로, AET 체계적으로 적절한 정맥 접근이 가능했던만큼, 25kg 이상 체중 어린이들에게 제공했다.

교환의 효율성에 관해서는, 우리가18.8 % [15.2 중앙값 HBS 감소를 관찰; 23.0] 17.8 21.5 % [대 MET 세션 후; (; 35.2] MET 세션 당 29.2 대 ㎖ / kg [26.7, 31.7 ㎖ / kg [28.0 32.7] erythrapheresis 세션 당) 수동 방법으로 약간 더 높은 PRBC 소비를 가진 erythrapheresis 세션 후 25.1]. HBS 감소는 SCA 환자에 대한 수혈 세션의 주요 목표이기 때문에, 이러한 결과는 MET과 erythrapheresis 모두 좋은 효율을 보여주고 수혈 세션 사이의 오주의 평균 간격을 수 있습니다. 철분 과부하, 만성 수혈의 주요 합병증 직접 주입 방법 및 기간에 연결된다. 리 등. 정지 연구에서 기술 한 SCA 환자의 코호트는 뇌 혈관 병증을 치료하기 위해 수혈을 반복 중이기. 본 연구에서는 철 과부하 24개월 ^사 후 2509 μg의 / L에 도달, 만성 수혈 12 개월 후 1804 μg의 / L의 평균 페리틴 수준, 상당한했다 . Erythrapheresis 교환 수혈 ^(7)를 받고 SCA 환자에 대한 철 과부하를 제한하는 효과적인 방법으로 인식하고 있습니다. 예상대로, 코호트에서받은 아이들은 실제로 매우 안정적 ferritinemia (그림 1)했다 erythrapheresis. 우리는 지속적인 방법으로 MET받은 환자를 고려하는 경우, 우리는 erythrapheresis (그림 1)과 철 과부하의 거의 동등한 컨트롤을 목격, ferritinemia의 아주 유사한 안정성을 관찰했다.

두 방법의 부작용에 관한 본 연구에서 우리는 (erythrapheresis 동안 MET 동안 3, 3) 1353 세션에서 미주 실신 바와 같이 여섯 이벤트를보고 하였다. 심각한 혈역학 이벤트는 따라서 우리가 환자에게이 방법 모두 안전을 고려하고, 모든 세션에서보고되지 않았다.

마지막으로, 순서에 MET 세션 함께 erythrapheresis 세션의 비용을 비교하고, 우리는 상기 세션의 시작에서, 9g / dL로 헤모글로빈의 수준이, 30 kg의 아이를 고려할 것이다. (PRBCs 및 솔루션의 비용 포함) 계정 일회용 제품으로 복용이 환자를위한 MET 세션은 4 시간 동안 간호사의 존재의 상단에 약 601유로 비용 것입니다. 한편, erythrapheresis 절반 밖에 간호사 (즉,이 환자 한 간호사)가 필요하지만, 3 시간의 기간 동안 가까운 의료 감독을 필요로 약 6백28유로 비용을 것입니다. 모두 모두, 두 가지 방법은 일회용 제품과 직원 비용의 측면에서 비교할 수 있습니다. 마지막으로, 장비의 비용은 MET 연간 120유로 (대 erythrapheresis 연간 8천8백86유로은 즉, 가정에 기초 74 시간 erythrapheresis 더 높은, 그 성분 채집 술 기계 및 기타 장비 (정밀 규모 및 주입 주사기의 수명) ) 십년 있습니다.

이 절차와 관련된 위험은 위험한 결과를 초래할 수있는 정맥 절개와 수혈 사이에 예기치 않은 misbalance입니다. 출혈없이 초과 수혈 혈액 점도의 위험 증가로 이어질 것입니다 동안 급속한 고갈, 혈량 저하증 급성 빈혈로 이어질 것입니다. 두 경우 모두, SCA 환자 폐쇄성 폐색 합병증뿐만 아니라 선으로 고생 할 수있다. 이러한 이유로, 한 간호사는 각 환자에 전념해야하며, 전체 절차를 수행하는 동안 그의 침대 옆에있어. 또한 가까운 의료 감독, 그리고 의사는 어떤 문제의 경우 신속하게 사용할 수 있어야합니다. 환자의 상태가 안정 될 때까지 예상치 혈역학 적 변형은 의료진의 개입 절차의 중단을 필요로한다. 알부민 보상 볼륨의 모든 사건의 채혈 량의 계산을 피하기 위해, 그리고 과거 수액 부피 매우 CA를 수행해야utiously 세션을 시작하기 전에 두 번 확인 필요하면해야합니다. 모든 절차 (PRBC 및 알부민)의 시작 부분에 환자의 침대 옆에서 준비해야하며, 정맥 액세스가 정기적으로 간호사에 의해 확인해야합니다. 마지막으로, 혈색소 전에, 도중에, 세션의 끝에서 선택해야하고 의사의 승인.

이러한 방법의 한계 중 하나는 각 세션에 대해 두 정맥 액세스를 획득하는 필요성이다. 이 기술은 (짧은 20mL의 출혈 / 수액 사이클을 번갈아) 하나만 정맥 액세스 수행 될 수있다하더라도, 바람직한 시나리오는이 대구경 정맥 각 팔을 갖는 것이다. 이 기술의 또 다른 한계는 ferritinemia의 초기 제어에도 불구하고, 여전히이 방법의 사용은 다음 2 년 철 과부하의 위험이 있다는 것입니다. 사실, 환자의 페리틴 수준을 자세히 보면, 우리가 관찰 할 수있는 수동 exchangES 리드, 어느 정도, 과부하 철. 철 킬 레이션 치료하지 않고 이전의 연구에서 우리는 erythrapheresis 51 개월 평균 기간 후 페리틴 수준 (; 609 μg의 / L [221 1064] 586 μg의 / L [709 491]에서) 안정을 유지 보도했다. 그러나, MET 39 개월 평균 기간 후 페리틴 수준은 327 μg의 / L [206 증가; 535] 802 μg의 / L [146] 반복 수혈보다 훨씬 낮은 유지 철 킬레이트 요법없이 873 ^6-. 그럼에도 불구하고, 우리는 수혈 교환 프로그램은 2 년 이상 지속되는 경우 수동 방법이 이상적으로 erythrapheresis로 대체되어야한다는 것을 고려해야합니다. erythrapheresis의 가용성을 기다리는 동안, MET는 매우 효과적이며, 고체 대안을 나타냅니다. erythrapheresis 비교하면,이 기술은 HBS 측면에서 유사한 효율을 약 2.5 ㎖ / kg 당 SES의 차이 (약간 높은 PRBC 소비 불구 세션 당 감소 갖는다시온). 우리의 절차에 관계없이 연령, 체중, 모든 환자에 대해 가능하다. 10kg 미만의 어린이의 경우, 주요 제한은 아마 (예를 들어 급성 뇌졸중의 경우) 긴급 교환 수혈에 필요한 경우 동맥 액세스로 대체 될 수있다 정맥 액세스를 할 것이다.

두 기술 사이의 가장 두드러진 차이는 장비 인간 감독과 매우 유사되는 세션 당 일회용 제품의 erythrapheresis-비용이 훨씬 더 높은 비용 내에 자리 잡고 있습니다. 수혈 방법 및 지속 시간의 선택은 직접 수동 방법을 제한 할 수 있었다 철분 과부하 ^(7)의 발생에 영향을 미치는 파라미터들이다. 이를 처리하기보다는 수혈 프로그램 중 철분 과부하를 방지하는 것은 만성 수혈 프로그램을 진행 SCA 환자에서 주요 건강 목표이다. 게시 된 데이터 철분 과부하의 장기적인 효과는 잠재적으로 심각 할 수 있음을 시사한다. 이들은 간 cirrho 포함동생 ^(8), 심장 손상, 당뇨병, 성선 기능 저하증, 및 폐 고혈압 ⁹ (수혈 4 년 후 성인의 경우 1/3 약에). 아이들을 위해, 주요 철 과부하의 결과는 아직 결정되지이다. 킬레이트 요법 처방되면 우리 ⁶ 등 ^(10)에 의해보고 된 바와 같이, 치료 환자의 절반 만, 그것은 민감하다. 이러한 처리의 제한된 유효성으로 인해 철 킬레이트 요법에 의한 부작용 불량한 치료 적합성 ¹⁰ 치료 중단을 의미한다. 킬 레이션 요법이 효과를 제한적으로 적절한 교환 수혈 방법에 따라서, 필수 나타납니다.

erythrapheresis는 SCA 만성 수혈 치료를위한 가장 안전하고 가장 효과적인 방법으로 표시되는 동안 결론적으로, 자사의 기술 및 재정 기능이 특히 유리하지 않다. 연속 MET 방법은 광범위하다만성 간단한 수혈 덜 효율적이 매개 변수를 제어하는 ​​반면, 적용, 특별한 장비가 필요하지 않으며, 안전하고 철 과부하 제한에 효과적 일 수있다. 몇 년 동안 수혈 프로그램을 받아야 할 것이다 아이들은이 중요한 과제로 나타납니다. 연속 방법은 MET erythrapheresis 대기 환자에 대한 좋은 대안이며 간단한 수혈 선호한다.

The authors have nothing to disclose.

We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debré for their support.