Kontinuierliche manuelle Austausch Transfusions für Patienten mit Sichelzellenanämie: Eine effiziente Methode zur Vermeidung von Eisenüberladung

Wir haben ein Verfahren der kontinuierlichen manuellen Austauschtransfusion für die Behandlung von Sichelzellerkrankung bei Patienten beschrieben. Dieser sichere Protokoll wurde entwickelt, um effektiv Eisenüberladung bei Patienten, bei denen chronische Transfusionen begrenzen und kann ohne spezielle Ausrüstung ausgiebig genutzt werden.

Kinder mit Sichelzellenanämie (SCA), kann das Risiko einer zerebralen Gefäßerkrankungen und Schlaganfall sein, die durch eine chronische Transfusionsprogramme verhindert werden kann. Wiederholte Transfusionen von gepackten roten Blutkörperchen (PRBCs) ist derzeit die einfachste und am häufigsten verwendete Technik für chronische Transfusionsprogramme. Jedoch ist Eisenüberladung eine der wichtigsten Nebenwirkungen dieser Therapie. Stärker entwickelte Methoden existieren, die derzeit Methode die sicherste und effizienteste ist, insbesondere die Apherese von RBC (erythrapheresis). Es ist jedoch teuer, kompliziert und kann nicht überall realisiert werden, noch ist es für alle Patienten geeignet. Manuelle Austauschtransfusionen kombinieren eine oder mehrere manuelle phlebotomies mit einer PRBC Transfusions.

Am Referenzzentrum der Sichelzellenanämie, setzen wir ein kontinuierliches Verfahren der manuellen Austauschtransfusion, die für alle Krankenhaus-Einstellungen möglich ist, erfordert keine spezielle Ausrüstung, und ist breit anwendbar. In Bezug auf die HbS Abnahme, Schlaganfall zurückention und Eisenüberladung Verhinderung dieses Verfahren zeigten eine vergleichbare Wirksamkeit zu erythrapheresis. In Fällen, in denen erythrapheresis nicht verfügbar ist, kann dieses Verfahren eine gute Alternative für die Patienten und Pflegezentren sein.

Eine einzelne Punktmutation in der β-Globin-Gen ist verantwortlich für die Produktion von abnormen Hämoglobin (Hämoglobin S, hbs). Dies bewirkt , dass Sichelzellenanämie (SCA), einer der häufigsten Erkrankungen weltweit ^1. SCA Patienten akute Symptome und einige chronische Komplikationen können durch die Transfusion von gepackten roten Blutkörperchen (PRBCs) behandelt werden. Tatsächlich korrigiert die Transfusion von normalen roten Blutkörperchen, die Anämie, während die Sichel roten Blutkörperchen verdünnt wird. Als Ergebnis kann es die Sauerstofftransportkapazität zu erhöhen, während eine Hämolyse verringert und gefäßverschließenden Ereignissen. Zu chronischen Komplikationen zu vermeiden oder zur Behandlung von Patienten mit akuten Komplikationen, Transfusions kombiniert mit der Erschöpfung der sichel RBCs, entweder durch Phlebotomie oder durch erythrapheresis, ist ein effektiver Weg, um die gefährliche Erhöhung der Hämoglobin und Blutviskosität zu begrenzen, während die Anzahl der zirkulierenden SS RBCs Reduktions ^2.

Eine der Hauptursachen für Psychomotorik³ Handicaps und neurocognitive Mängel bei Kindern mit SCA ist zerebrale Vaskulopathie, eine verheerende Komplikation dieser Krankheit. Bei SCA Kinder mit abnorm hohen Geschwindigkeiten auf der transkraniellen Doppler, sind chronische Transfusionen wirksam bei der das Auftreten des ersten Takt ⁴ zu verhindern. Um das Risiko eines erneuten Auftretens bei Patienten reduzieren , die bereits von einem ischämischen Schlaganfall erlitten haben, ist Transfusionstherapie die am besten geeignete Methode ^5. Im Falle einer chronischen Therapie ist RBC Austauschtrans besser als einfache RBC Transfusion, wie sie Sichelzellen entfernt und fügt normale Zellen, während die Viskosität des Blutes zu verringern und Eisenüberladung zu begrenzen. Dennoch ist immer noch einfache RBC Transfusions weithin als Behandlung für zerebrale Makro Vaskulopathie verwendet. Während es führt schnell gemacht zu Eisenüberladung ⁴ ist diese Wahl oft , weil es technisch einfach und maximiert die Zahl der Patienten in der Transfusions caRe. In der Tat, auch wenn erythrapheresis für die chronische Transfusions von SCA Patienten berichtet wurde, um die effizienteste Methode sein, kann nicht überall realisiert werden; es ist nicht für alle Patienten geeignet, vor allem Kleinkinder; und es erfordert spezifische und teure Ausrüstung.

Seit mehr als 20 Jahren haben wir SCA Kinder wurden Behandlung von zerebralen Gefäßerkrankungen demonstrieren und die für erythrapheresis mit einem kontinuierlichen manuellen Austauschtrans (MET) Methode vorübergehend nicht förderfähig waren. Im Jahr 2016 veröffentlichte unser Team ein Follow-up von Patienten, die eine kontinuierliche manuelle Transfusions seit mehreren Jahren durchgemacht hatte, zeigt , dass unsere Methode mit einem zufriedenstellenden HbS Abnahme, Prävention effizient Schlaganfall verbunden ist, und eine Begrenzung der Eisenüberladung vergleichbar mit der von erythrapheresis ⁶ . Eine Sitzung von MET können ohne speziellen Vorrichtungen in jeder Krankenhausumgebung durchgeführt werden und durch das gleiche Volumen für erythrapheresis benötigt werden. EINbemerkenswerter Vorteil dieses Verfahrens ist, dass es könnte zu verhindern oder zumindest zu verringern, Nebenwirkungen (insbesondere Eisenüberladung) nach wiederholten Transfusionen bei Patienten verbunden, die nicht in der Lage sind erythrapheresis zu unterziehen. Das Ziel dieses Artikels ist es, Schritt für Schritt zu beschreiben, wie eine Sitzung der kontinuierlichen MET durchzuführen, um die medizinischen Zentren zu ermöglichen, die keine Apherese Maschinen verfügen, oder dass haben Patienten, die für erythrapheresis nicht berechtigt sind, diese zu verwenden, Verfahren für die SCD-Patienten, insbesondere Kinder.

Das Protokoll folgt den Richtlinien des Krankenhauses Ethikkommission. Es gibt drei Stufen in den Austausch Sitzungen: Patientenvorbereitung; anfängliche isovolämischen Aderlass (falls zutreffend); und Vollblutaustausch, bestehend aus mehreren Zyklen oder kontinuierlichen Vollblut Phlebotomie, die mit der Infusion von verdünntem PRBCs zugeordnet ist. In Abhängigkeit von der Hb-Spiegel des Patienten kann einen vierten Schritt des Vermittlers isovolämischen Aderlass hinzugefügt werden auf halbem Weg durch den Austausch der Bühne. Zu Beginn der Sitzung, alle notwendigen Material (verpackt roten Blutkörperchen und 5% Serumalbumin) müssen bereit sein. Außerdem muss jeder Schritt im Voraus vorbereitet werden. Anders als eine Präzisionswaage und Doppel-venösen Zugang ist keine spezielle Ausrüstung erforderlich. Allerdings ist es zwingend notwendig , eine ständige medizinische Aufsicht über das gesamte Verfahren zu haben, und noch mehr, wenn das Austauschvolumen ist hoch.

1. Der Patient Installations

1. Führen Sie Labortests vor stervorragend als Start die Austauschtrans Sitzung. Führen sie am selben Tag, weniger als 24 h vor der Sitzung. Nicht die Tests durchführen, bevor ein Arzt die Ergebnisse der folgenden Tests überprüft.
   HINWEIS: Die Tests umfassen ein komplettes Blutbild, Retikulozyten, HbS Frequenzmessung, indirekte Coombs-Test (IAT), calcemia und Elektrolyte Messung und Leberfunktion und Gerinnungstests, routinemäßig von der Klinik Hämatologie und Biochemie Einheiten durchgeführt.
2. Lassen Sie den Arzt, um eine gründliche und vollständige körperliche Untersuchung des Patienten durchführen und besonderes Augenmerk auf die hämodynamischen Parameter wie Herzfrequenz, Blutdruck, Atemfrequenz und Sauerstoffsättigung. Erhalten Sie einen aktuellen Körpergewicht. Pflegen Sie eine Sauerstoffsättigung> 98% während des gesamten Austauschsitzung. Dazu verabreichen Patienten mit 1 l Sauerstoff über eine Nasenkanüle während in Rückenlage mit den Füßen leicht angehoben.

2. Blutproduktherstellung

1. Berechnen und erhalten die anfängliche Aderlass Volumen (siehe Tabelle 1). wenn die anfängliche Hb Frequenz des Patienten zum Beispiel für die Sitzung 10 g / dL, bluten 12 ml / kg von Blut in 60 min. Für einen Patienten von 30 kg, bluten 360 ml Blut (das sind entsprechende Volumina).
   HINWEIS: Ein Hb Rate von etwa 8 g / dl vor der Austauschtransfusion muss erreicht werden , da die anfängliche Aderlass Volumen berechnet wird auf der Grundlage der Hb - Spiegel des Patienten (Tabelle 1).
   Eine vorherige Aderlass ist erforderlich, wenn der Hb-Wert unter 8,5 g / dL. Der anfängliche Aderlass darf nicht länger als 5 ml / kg Körpergewicht im Falle von Patienten, die von einem neuen Schlaganfall (innerhalb der letzten 3 Monate) erlitten haben.

Tabelle 1. Berechnung des Volumens des Anfangs Aderlass Während manuellen Austausch Transfusions.
Die anfängliche Aderlass Volumen wird auf der Grundlage der Patienten anfänglichen Hb-Wert, mit dem Ziel, Erreichen eines Hb-Rate etwa 8 g / dl vor der Austauschtrans berechnet. Die Dauer der anfänglichen Blutung hängt von dem Volumen der Phlebotomie. Eine vorherige Aderlass ist erforderlich, wenn der Hb-Wert unter 8,5 g / dL. Der anfängliche Aderlass darf nicht länger als 5 ml / kg Körpergewicht im Falle von Patienten, die von einem kürzlich einen Schlaganfall erlitten haben.

2. Berechnen Sie den Austauschvolumen; die Gesamtaustauschvolumen 35 - 45 ml / kg Körpergewicht (zB wenn der Patient ein Kind von 30 kg ist, die volume der Austauschtransfusion wird rund 1.200 ml) sein.
   Hinweis: Dieses Volumen ist sowohl das Volumen des Blutes, das während des Austauschschritt und dem Volumen der verdünnten PRBCs die transfused werden dem Patienten während der Austauschschritt bluten. Das Endvolumen ist abhängig von dem Volumen der Austauschtransfusion, mit dem Körpergewicht des Patienten berechnet.
3. Rufen Sie das entsprechende Volumen von 5% Serumalbumin-Lösung (aus der Apotheke), so dass sie bereit ist, für den Einsatz zu Beginn der Sitzung. Berechnen Sie das erforderliche Volumen: 50 - 100 ml ziehen lassen, bevor der Aderlass initiieren sowie das gleiche Volumen während der ersten Aderlass für Blutungen zu kompensieren, zuzüglich 1/3 des Austauschvolumen der PRBCs zu verdünnen.
4. Rufen Sie das entsprechende Volumen von phänotypisch angepasst PRBCs (dh 2/3 des berechneten Austauschvolumen aus der Blutbank).
5. Verringern den Hämatokrit des PRBCs von 60% bis 40% durch die PRBCs mit 5% Serumalbumin verdünnt.
   NEINTE: Die Verdünnung muss in einem neuen Blutbeutel bei der Blutbank durchgeführt werden. Wenn dies nicht möglich ist, verwenden Sie einen 3-Wegehahn, um gleichzeitig die PRBCs und die 5% Serumalbumin transfuse und die Strömungsverhältnisse von 2/3 für die PRBCs und 1/3 für die Albuminlösung respektieren.

3. Patientenvorbereitung

1. Bereiten zwei peripheren venösen Leitungen an zwei verschiedenen Extremitäten, eine für die Phlebotomie und eine für die Infusion der Albuminlösung und PBRCs; die venöse Leitung für Aderlass erfordert ausreichende Durchblutung, und die eine für die Infusion erfordert Standard Blutung. Verwenden Sie einen einzigen venösen Zugang für die Infusion und Aderlass mit einem 3-Wege-Hahn, wenn venösen Zugang ernsthaft eingeschränkt ist.
2. Verwalten 1 g Calcium pro os an den Patienten vor und nach dem Austausch-Sitzung; Dies verhindert das Auftreten von Hypokalzämie aufgrund der Anwesenheit eines Calciumchela Antikoagulans in den Transfusionsbeuteln.

4. Erster Schritt der MET: isovolämischePhlebotomy FALLS

1. Starten Sie die Infusion von 5% Albumin auf der einen venösen Zugang. 50 ml Albuminlösung, beginnen Aderlass auf dem zweiten venösen Zugang - etwa 20 Nach infundiert.
2. Um die Blutung ausführen, installieren Sie einen peripheren intravenösen Zugang mit einem leeren Beutel Blutung in den Arm des Patienten. Legen Sie die Tasche unter dem Niveau des Bettes des Patienten. Beachten Sie das venöse Blut nach und nach die Blutung Tasche zu füllen.
   1. Wenn der Blutfluss zu niedrig ist, heben, Bett des Patienten (oder senken die Blutung Tasche), um die Höhendifferenz zwischen dem Arm und dem Ausbluten Tasche zu erhöhen somit den Blutfluss zu erhöhen. Optional weisen bei sehr niedrigen Blutfluss, die Krankenschwester Blut manuell mit einer 50-ml-Spritze ziehen ein 3-Wege-Hahn auf der venösen Leitung gelegt werden.
      HINWEIS: Die Strömung des Phlebotomie muss die gleiche wie die Strömung des Infusions sein, um die streng isovolämischen Gleichgewicht zu halten.
3. Wiegen Sie die Blutung Tasche auf einem Precisiauf der Skala während der Aderlass, um die Infusionsfluss in Echtzeit zu kompensieren, für das Volumen geblutet anzupassen.
   HINWEIS: Wenn keine Waage vorhanden ist, oder wenn es nur einen einzigen venösen Zugang ist, bluten 20 ml Blut jedes Mal 20 ml Albumin infundiert wird.
4. Am Ende der Aderlass Schritt, überprüfen Sie die Hb-Spiegel einen Hb-Point-of-Care-Test gemäß den Anweisungen des Herstellers und stellen Sie sicher, dass es etwa 8 g / dL.
5. Überwachen Sie den Patienten alle 5 Minuten während der ersten isovolämischen Aderlass Schritt. Stoppen Sie den Aderlass, wenn klinische Veränderungen relevant sind das Alter des Patienten beobachtet werden.

5. Zweiter Schritt der MET: isovolämische Exchange-Transfusions

1. Aus Sicherheitsgründen zunächst die Trans verdünnten PRBCs starten. Transfuse die ersten 20 ml Blut und dann den Aderlass zu starten. Die geplante Gesamtvolumen der Phlebotomie in diesem Schritt ist dasselbe wie das Volumen der Transfusions (35 - 45 ml / kg Körpergewicht).
   HINWEIS:Die Geschwindigkeit der Phlebotomie muss die gleiche wie die Infusionsrate der verdünnten PRBCs sein, nach dem gleichen Verfahren wie in dem vorhergehenden Schritt (dh wiegen auf einer Präzisionswaage oder alternative 20 mL Zyklen).
2. Mitte der Austauschschritt, überprüfen Sie die Hb-Spiegel, wie in Schritt 4.3 beschrieben. Wenn der Pegel> 9,5 g / dl, eine zusätzliche Runde der Aderlass durchführen. Wenn nicht, auch weiterhin die Austauschtransfusion.
3. Überwachen Sie den Patienten alle 15 Minuten während des Austauschtransfusionsschritt; eine Krankenschwester muss ein wachsames Auge auf das Auftreten von klinischen und / oder hämodynamischen Veränderungen halten.

6. Zusätzliche Aderlass

1. Führen Sie eine weitere Blutung Aderlass (siehe Schritt 4.1), wenn die Hb-Spiegel auf halbem Weg durch den Austausch Schritt sind> 9,5 g / dL, da es das Risiko, einen zu hohen Hb am Ende der Sitzung zu erreichen.
   Hinweis: Die Lautstärke des zusätzlichen Aderlass Schritt hängt von der Hb - Wert (Tabelle 2).
   Kompensierenmit einer 5% igen Albumininfusion, wie oben beschrieben, um die zusätzliche Phlebotomie isovolämischen zu halten, ebenso wie in den anderen Schritten.

Tabelle 2. Berechnung des Volumens des Zwischen Aderlass Während manuellen Austausch Transfusions.
Führen Sie einen zusätzlichen Aderlass, wenn der Hb-Wert auf halbem Weg durch den Austausch Schritt höher als 9,5 g / dL, da die Gefahr des Erreichens eines allzu hohen Hb am Ende der Sitzung ist. Die Dauer der anfänglichen Blutung hängt noch von derVolumen der Phlebotomie.

2. Genau wie die anfängliche Aderlass überwachen die Patienten alle 5 Minuten. Stoppen Sie den Aderlass sofort, wenn klinische Veränderungen auftreten.
3. Nach dem zusätzlichen Aderlass, überprüfen Sie die Hb-Spiegel einen Hb-Point-of-Care-Test und dann den Austauschverfahren unter Verwendung der gleichen Methode fort.

7. Schlusslaborversuch

1. Am Ende der Austauschtransfusion, Laboruntersuchungen für Hb, HbS und calcemia zuführen. Nicht der Patient erlauben, bevor die Ergebnisse der Laboruntersuchungen zu verlassen (oder zumindest die Hb-Spiegel) wurden von einem Arzt überprüft.
   HINWEIS: Overall, während der Dauer des Verfahrens auf das Volumen variiert in Abhängigkeit zu entlüften und auszutauschen, sie dauert etwa 4 h, im Durchschnitt.

Hier werden wir die Sicherheit, Kosten und Effizienz des MET - Methode mit erythrapheresis ^6, vergleichen , welche die effektivste Methode , um den Prozentsatz von HbS in SCD - Patienten zu verringern. Dazu konnten wir 1.353 Transfusionsaustauschsitzungen im Reference Center von SCD, darunter 333 Sitzungen von AET und 1.020 Sitzungen von MET, die alle in SCD Kinder von zerebralen Gefäßerkrankungen leiden und / oder Schlaganfällen. Für Patienten, haben wir uns bei Kindern mit einem Körpergewicht unter 25 kg und / oder in diesen fehlenden hohen Blutfluss venösen Zugang MET, der für erythrapheresis (ausreichende Größe der peripheren Venen, arteriovenöse Fistel, oder Verweil ZVK) erforderlich ist . Umgekehrt wurde AET systematisch mit einem Körpergewicht über 25 kg an Kinder angeboten, solange ein geeigneter venösen Zugang zur Verfügung stand.

Im Hinblick auf die Effizienz der Vermittlungsstelle, haben wireine mittlere HbS Rückgang von 18,8% beobachtet [15,2; 23,0] nach einer MET - Sitzung im Vergleich zu 21,5% [17,8; 25,1] nach einer erythrapheresis Sitzung mit einem etwas höheren PRBC Verbrauch mit der manuellen Methode (31,7 ml / kg [28,0; 35,2] pro MET Sitzung im Vergleich zu 29,2 ml / kg [26,7; 32,7] pro erythrapheresis Sitzung). Da HbS Abnahme das Hauptziel eines Transfusions Sitzung für SCA-Patienten ist, zeigen diese Ergebnisse einen guten Wirkungsgrad und erlauben einen mittleren Abstand von 5 Wochen zwischen den Transfusionseinheiten, sowohl für die MET und für erythrapheresis. Eisenüberladung, eine schwere Komplikation der chronischen Transfusion, ist direkt mit der Transfusionsmethode und Dauer verbunden. Lee et al. in der STOP-Studie beschrieben haben eine Kohorte von SCA Patienten Bluttransfusionen wiederholt zur Behandlung von zerebralen Gefäßerkrankungen unterziehen. In dieser Studie war Eisenüberladung erheblich, mit einem mittleren Ferritin - Spiegel von 1,804 ug / l nach 12 Monaten von chronischen Transfusionen und erreichte 2509 ug / l nach 24 Monaten ⁴ . Erythrapheresis wird als eine effiziente Methode erkannt Eisenüberladung für SCA Patienten Austauschtrans ⁷ unterzogen zu begrenzen. Wie zu erwarten, in der Kohorte, Kinder , die nur empfangen erythrapheresis hatte eigentlich sehr stabil ferritinemia (Abbildung 1). Wenn wir Patienten berücksichtigen , die nur mit dem kontinuierlichen Verfahren MWB erhielt, beobachteten wir eine durchaus vergleichbar Stabilität von ferritinemia, eine fast gleichwertige Kontrolle von Eisenüberladung wie bei erythrapheresis Zeuge (Abbildung 1).

die Nebenwirkungen der beiden Verfahren betreffend, in dieser Studie berichteten wir nur sechs Ereignisse als vagale Ohnmachts beschrieben aus den 1353-Sitzungen (3 während MET und 3 während erythrapheresis). Keine schwerwiegenden hämodynamischen Ereignisse wurden während jeder Sitzung berichtet, wodurch wir beide Methoden betrachten als sicher für die Patienten.

Schließlich, um Vergleichen Sie die Kosten einer erythrapheresis Sitzung mit einer MET Sitzung werden wir eine 30-kg Kind, das zu Beginn der Sitzung hat einen Hb-Wert von 9 g / dL in Betracht ziehen. Unter Berücksichtigung Einwegprodukte (einschließlich der Kosten für PRBCs und Lösungen), eine MET-Sitzung für diesen Patienten würden etwa 601 € kosten, auf dem Vorhandensein einer Krankenschwester für 4 Stunden. Auf der anderen Seite erfordert erythrapheresis nur die Hälfte eine Krankenschwester (dh eine Krankenschwester für zwei Patienten), aber es erfordert eine engere medizinische Überwachung für eine Dauer von 3 Stunden und etwa 628 € kosten. Alles in allem sind die beiden Verfahren vergleichbar in Bezug auf Einwegprodukte und Personalkosten. Schließlich wird die Kosten für die Ausrüstung ist 8.886 € pro Jahr für erythrapheresis im Vergleich zu 120 Euro pro Jahr für MET (dh 74 - mal höher für erythrapheresis, basiert auf der Annahme , dass die Lebensdauer der Apherese - Maschine und andere Ausrüstung (Präzisionswaage und Infusionsspritze) 10 Jahre).

Das Risiko mit diesem Verfahren verbunden ist ein unerwartetes Ungleichgewicht zwischen dem Aderlass und die Transfusions, die gefährliche Folgen haben kann. Eine rasche Erschöpfung wird Hypovolämie und akute Anämie führen, während ein Überschuss Transfusions ohne Blutung zu einem gefährlichen Anstieg der Blutviskosität führen wird. In beiden Fällen konnte SCA Patienten von Vaso-Okklusiv-Komplikationen leiden, sowie Schlaganfällen. Aus diesem Grund ist es eine Krankenschwester muss für jeden Patienten gewidmet werden, und an seinem Bett während des gesamten Verfahrens bleiben. Es muss auch in der Nähe medizinische Betreuung und ein Arzt im Notfall schnell problemlos verfügbar sein muss. Unerwartete hämodynamischen Veränderungen erfordern die Intervention des medizinischen Personals und die Unterbrechung des Verfahrens bis der Zustand des Patienten stabil ist. Um zu vermeiden, alle Vorfälle, die Berechnung der Aderlass Volumen des Albumin Ausgleichsvolumen und der Austauschtransfusionsvolumen muss sehr ca durchgeführt werdenutiously, bevor die Sitzung beginnen und sollten doppelt überprüft, wenn notwendig. Alles muss auf Bett des Patienten zu Beginn des Verfahrens (PRBC und Albumin) bereit sein, und der venösen Zugang muss regelmäßig von der Krankenschwester überprüft werden. Schließlich, bevor die Hämoglobinspiegel, auf halbem Weg, und am Ende der Sitzung muss überprüft und von einem Arzt genehmigt werden.

Eine der Beschränkungen dieses Verfahrens ist die Notwendigkeit, für jede Sitzung zwei venöse Zugriffen erhalten. Auch wenn die Technik nur einen venösen Zugang mit durchgeführt werden kann (durch kurze 20-ml-Blutung / Transfusionszyklen abwechselnd), ist das bevorzugte Szenario 2 große Kaliber Adern zu haben, eine an jedem Arm. Die andere Beschränkung dieser Technik besteht darin, dass trotz der anfänglichen Steuerung der ferritinemia gibt im Anschluss an die Verwendung dieses Verfahrens immer noch ein Risiko einer Eisenüberladung in den zwei Jahren ist. Tatsächlich durch eng an den Ferritin der Patienten suchen, können wir beobachten, dass die manuelle exchanges Blei, bis zu einem gewissen Ausmaß, zu Eisenüberladung. In einer früheren Studie berichteten wir, dass nach einer mittleren Dauer von 51 Monaten erythrapheresis, das Ferritin-Spiegel stabil blieb (von 586 ug / l [491; 709] bis 609 ug / l [221; 1064]) ohne Eisenchelattherapie. Doch nach einer mittleren Dauer von 39 Monaten MET, das Ferritin-Spiegel von 327 ug / l erhöht [206; 535] bis 802 ug / l [146; 873] ⁶ ohne Eisenchelattherapie, die als der wiederholte Bluttransfusionen viel niedriger bleibt. Dennoch müssen wir bedenken, dass das manuelle Verfahren idealerweise durch erythrapheresis ersetzt werden soll, wenn der Transfusionsaustauschprogramm mehr als 2 Jahre dauert. Während die Verfügbarkeit von erythrapheresis wartet, ist MET hochwirksam und stellt eine solide Alternative. Wenn zu erythrapheresis verglichen hat diese Technik eine ähnliche Effizienz hinsichtlich der HbS pro Sitzung zu verringern, trotz eines etwas höheren Verbrauch PRBC (mit einer Differenz von etwa 2,5 ml / kg pro session). Unser Verfahren ist für alle Patienten, unabhängig von Alter oder Gewicht möglich. Für Kinder unter 10 kg, würde die wichtigste Einschränkung wahrscheinlich den venösen Zugang sein, die durch arterielle Zugang ersetzt werden kann, wenn für einen Notfall Austauschtrans erforderlich (im Falle von akutem Schlaganfall, zum Beispiel).

Der bemerkenswerteste Unterschied zwischen den beiden Techniken liegt in der Kosten für die Ausrüstung, die für-erythrapheresis-Kosten der Menschen Aufsicht und Einwegprodukte pro Sitzung ist sehr ähnlich viel höher ist. Die Wahl der Transfusionsmethode und die Dauer sind Parameter, die das Auftreten von Eisenüberladung ⁷ direkt beeinflussen, was die manuelle Methode zu begrenzen konnte. Eisen Verhindern von Überlastung während Transfusionsprogrammen, anstatt sie zu behandeln, ist ein großes gesundheitliches Ziel in SCA Patienten eine chronische Transfusionsprogramm unterziehen. Die veröffentlichten Daten deutet darauf hin, dass die langfristigen Auswirkungen von Eisenüberladung möglicherweise schwerwiegend sein können. Dazu gehören Leber cirrhosis (in etwa 1/3 der Fälle bei Erwachsenen nach 4 Jahren Bluttransfusionen) ^8, Herzschäden, Diabetes, Hypogonadismus und pulmonale Hypertonie ^9. Für Kinder ist das Ergebnis der großen Eisenüberladung noch nicht bestimmt werden. Wenn die Chelat - Therapie verschrieben wird, nur die Hälfte der behandelten Patienten reagieren empfindlich auf sie, wie von uns berichtet , ⁶ und andere ^10. Die begrenzte Wirksamkeit dieser Behandlung schlägt schlechte Behandlung Compliance ¹⁰ und Absetzen der Therapie wegen der Nebenwirkungen zu Eisenchelattherapie zugeschrieben. Eine entsprechende Austauschtrans Methode scheint daher wesentlich, da die Chelat-Therapie wurde die Wirksamkeit begrenzt.

Abschließend während erythrapheresis die sicherste und effektivste Methode für chronische Transfusionstherapie bei SCA zu sein scheint, seine technischen und finanziellen Merkmale sind nicht besonders vorteilhaft. Die kontinuierliche MET-Methode ist weit verbreitetanwendbar, erfordert keine spezielle Ausrüstung, und kann bei der Begrenzung der Eisenüberladung, während chronische einfache Transfusionen steuern diesen Parameter weniger effektiv sicher und wirksam sein. Für Kinder, die eine Bluttransfusion Programm seit mehreren Jahren unterzogen werden müssen, erscheint dies als eine wichtige Herausforderung. Die kontinuierliche MET Verfahren ist eine gute Alternative für Patienten erwartet erythrapheresis, und es sollte auf einfache Transfusionen bevorzugt sein.

The authors have nothing to disclose.

We would like to thank the patients and parents for their continuous support; the caregivers for their dedication; Pr Bierling, director of the French Blood Bank in the Paris area, for his support of the collaborative work between our hospital and his team to develop the continuous manual exchange transfusion method; and the University Paris Diderot and the hospital Robert-Debré for their support.