모터 신경 질병 연구 호주 연구소 (MNDRIA), 실비아와 찰스 VIERTEL 자선 재단 임상 탐정 보조금, Ramaciotti 재단과 호주 국립 보건 의학 연구위원회 (프로젝트 허가 번호 APP1024915)의 지원 자금을 지원하는 것은 기꺼이 인정 받고 있습니다.

1. 환자 준비 <ol><li> 전향 적으로 연속적으로 환자를 모집. 참고 : 다음과 같은 프로토콜이 시드니 서부 지역 보건 서비스 인간 연구 윤리위원회에 의해 승인됩니다. 동의는 모든 환자에 의해 제공되었다. 환자는 웨스트 미드 병원에서 ALS / 신경 근육 학 병원에서 전향 적으로 연속적으로 모집했다. </li><li> 테스트를 위해 ALS 환자의 적합성을 확인합니다. ALS 또는 신경 근육 질환으로 진단되지 않은 환자를 제외합니다. </li><li> 공존 초점 성 신경 병증, 팔꿈치에서 손목이나 척골 신경 병증에서 중간 신경 병증을 가진 환자를 제외합니다. </li><li> 당뇨병 성 신경 병증과 같은 일반화 된 신경 병증을 가진 환자를 제외합니다. </li><li> 광범위 ALS 또는 신경 근육 모방 질환의 진단을 확인하기 위해 임상 적 추적 관찰 환자를 조사. </li><li> 동의는 알에 대한 ALS 및 신경 근육 모방 장애 환자를 포함한 모든 환자에 의해 제공되고 있는지 확인L 신경 생리 학적 절차. </li></ol> 2. 임상 평가 <ol><li> 루게릭 병 기능 평가 척도 - 수정 (ALSFRS-R)이 18 득점 사용하여 모든 ALS 환자의 임상 병기를 결정합니다. </li><li> 이전에보고 된 식에 따라 모든 ALS 환자에서 질환의 진행 속도를 결정하고; 증상 (48-ALSFRS-R) / 지속 시간) 19. </li><li> 의학 연구위원회 (MRC) 평가 척도 (20)을 사용하여 모든 환자에서 근육의 강도를 결정합니다. 상지 포함하는 총 MRC 점수 개발 (; 팔꿈치 굴곡, 어깨 납치를 팔꿈치 연장, 손목 배측 굴곡, 손가락 납치, 엄지 납치, 총 점수 60)와 하체 (엉덩이 굴곡, 무릎 확장, 발목 배측 굴곡, 총 점수 30) 근육 그룹 . 근육의 강도가 보통 인 경우 총 MRC 점수는 90해야한다. </li><li> 모든 ALS에 안구 사지로 정의 질병 발병의 위치를​​ 결정환자. </li></ol> 3. 신경 생리 학적 평가 <ol><li> 외전에서 기록 된 복합 근육 활동 전위와 중간과 척골 신경 (CMAP) 응답에 운동 신경 전도 연구를 수행 브레비스 (APB), 첫 번째 지느러미 뼈 사이 (FDI) 및 외전 자리 minimi (ADM) 근육을 장 무지. </li><li> 주류의인가 다음에 피부 저항을 줄이기 위해 연마 젤, 와이프로 피부 표면을 세정함으로써, 손목에 자극 사이트를 준비한다. 최대 CMAP 응답 (현재 supramaximal)를 생산하는 데 필요한 강도보다 20 % 자극 전류를 설정합니다. </li><li> 선택한 자극 사이트 볼륨 전도 피할되도록 자극에 대한 낮은 임계 값을 나타냄을 확인합니다. </li><li> 주류의인가 다음에 피부 저항을 줄이기 위해 연마 젤, 와이프로 피부 표면을 세정함으로써, 각 근육 위에 기록 사이트를 준비한다. </li><li> 복합 모터 함께하는의 크기를 기록APB, ADM, 그리고 FDI 근육의 전위 (CMAP)에 대한 것입니다. 각 근육에 배의 힘줄 배열에 위치 10mm 골드 디스크 전극에 의해 기록 될 응답. 기준 전극은 엄지 손가락 (APB와 FDI CMAP 녹음)과 숫자 5의 기초의 기초 위에 위치하는 동안 특히, ADM에 (CMAP 응답의 음의 이륙을 보장 각각의 근육의 중간에 활성 전극의 위치를 CMAP 녹음). </li><li> 5cm와 8cm의 외국인 직접 투자의 거리에 APB와 ADM 복합 운동 활동 전위 반응에 대한 자극 음극 활성 전극 사이의 거리를 설정합니다. </li><li> 유물을 줄이기 위해 전도성 젤, 전극을 자극 G1 사이에, 손 등의 측면에서 전기 수술 중립 접지 판을 배치합니다. 종래 중립 지구의 애플리케이션 주류의인가 다음에 피부 저항을 줄이기 위해 연마 젤, 와이프로 피부 표면을 세정하여 사이트를 준비. </li><li>필터 설정은 3 헤르츠 (Hz 저주파 필터)와 10 kHz에서 (고주파 필터) 사이에 있는지 확인합니다. </li><li> 스위프 속도가 20 밀리 초, 또는 2 밀리 초 / 구간으로 설정되어 있는지 확인합니다. </li><li> 기록 CMAP 응답에 대한 감도가 5 MV로 설정되어 있는지 확인합니다. </li><li> 연구를 통해 자극의 사이트에있는 온도를 모니터링하고 사지 온도를 32 ℃로 유지되도록 </li></ol> 4. 분석 및 해석 <ol><li> ALS 환자에서 APB, 외국인 직접 투자 및 ADM 근육과 신경 근육 모방 질병 컨​​트롤을 통해 기본 - 투 - 피크 CMAP 진폭 (MV)를 측정한다. </li><li> 다음과 같이 APB와 FDI 근육에 기록 된 CMAP 진폭을 곱한 ADM 근육에 기록 된 CMAP 진폭이 상품을 분할하여 분할 손 지수 (그림 1)를 계산한다 SI = APB의 CMAP * FDI CMAP _________________________ &amp; #160; ADM CMAP </li><li> 진단 정확도 (STAR​​D) 기준의보고 기준에 따라 ALS 환자와 신경 근육 모방 장애 병리 컨트롤 사이의 SI 값을 비교하여 분할 색인 손의 진단 유틸리티를 결정합니다. </li><li> 특성 (ROC) 곡선을 조작 수신기를 사용하여 분할 손 지수에 대한 최적의 진단 컷오프 값을 결정한다. ALS 및 신경근 장애 환자 유래의 SI 값에 대한 감도 (y 축)과 1 - specificty (x-축)을 플롯하여 ROC 곡선을 도출. </li></ol>

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	<li>Weber, M., Eisen, A., Stewart, H., Hirota, N. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=The+split+hand+in+ALS+has+a+cortical+basis.">The split hand in ALS has a cortical basis.</a> J. Neurol. Sci. 180, 66-70 (2000).</li><li>Wilbourn, A. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=The+&#8220;split+hand+syndrome&#8220;.">The &#8220;split hand syndrome&#8220;.</a> Muscle Nerve. 23, 138 (2000).</li><li>Kuwabara, S., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Dissociated+small+hand+muscle+atrophy+in+amyotrophic+lateral+sclerosis:+frequency,+extent,+and+specificity.">Dissociated small hand muscle atrophy in amyotrophic lateral sclerosis: frequency, extent, and specificity.</a> Muscle Nerve. 37, 426-430 (2008).</li><li>Kuwabara, S., Mizobuchi, K., Ogawara, K., Hattori, T. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Dissociated+small+hand+muscle+involvement+in+amyotrophic+lateral+sclerosis+detected+by+motor+unit+number+estimates.">Dissociated small hand muscle involvement in amyotrophic lateral sclerosis detected by motor unit number estimates.</a> Muscle Nerve. 22, 870-873 (1999).</li><li>Menon, P., Kiernan, M. C., Vucic, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Appearance,+phenomenology+and+diagnostic+utility+of+the+split+hand+in+amyotrophic+lateral+sclerosis.">Appearance, phenomenology and diagnostic utility of the split hand in amyotrophic lateral sclerosis.</a> Neurodegener. Dis. Manag. 1, 457-462 (2011).</li><li>Brooks, B. R., Miller, R. G., Swash, M., Munsat, T. L. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=El+Escorial+revisited:+revised+criteria+for+the+diagnosis+of+amyotrophic+lateral+sclerosis.">El Escorial revisited: revised criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.</a> Amyotroph Lateral Scler. 1, 293-299 (2000).</li><li>Swash, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Early+diagnosis+of+ALS/MND.">Early diagnosis of ALS/MND.</a> J. Neurol. Sci. 160 suppl 1, 833-836 (1998).</li><li>Chio, A. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=ISIS+Survey:+an+international+study+on+the+diagnostic+process+and+its+implications+in+amyotrophic+lateral+sclerosis.">ISIS Survey: an international study on the diagnostic process and its implications in amyotrophic lateral sclerosis.</a> J. Neurol. 246 Suppl 3, (1999).</li><li>Turner, M. R., Kiernan, M. C., Leigh, P. N., Talbot, K. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Biomarkers+in+amyotrophic+lateral+sclerosis.">Biomarkers in amyotrophic lateral sclerosis.</a> Lancet Neurol. 8, 94-109 (2009).</li><li>Traynor, B. J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Clinical+features+of+amyotrophic+lateral+sclerosis+according+to+the+El+Escorial+and+Airlie+House+diagnostic+criteria:+A+population-based+study.">Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis according to the El Escorial and Airlie House diagnostic criteria: A population-based study.</a> Arch. Neurol. 57, 1171-1176 (2000).</li><li>de Carvalho, M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Electrodiagnostic+criteria+for+diagnosis+of+ALS.">Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS.</a> Clin. Neurophysiol. 119, 497-503 (2008).</li><li>de Carvalho, M., Swash, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Awaji+diagnostic+algorithm+increases+sensitivity+of+El+Escorial+criteria+for+ALS+diagnosis.">Awaji diagnostic algorithm increases sensitivity of El Escorial criteria for ALS diagnosis.</a> Amyotroph Lateral Scler. 10, 53-57 (2009).</li><li>Boekestein, W. A., Kleine, B. U., Hageman, G., Schelhaas, H. J., Zwarts, M. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Sensitivity+and+specificity+of+the+'Awaji'+electrodiagnostic+criteria+for+amyotrophic+lateral+sclerosis:+Retrospective+comparison+of+the+Awaji+and+revised+El+Escorial+criteria+for+ALS.">Sensitivity and specificity of the 'Awaji' electrodiagnostic criteria for amyotrophic lateral sclerosis: Retrospective comparison of the Awaji and revised El Escorial criteria for ALS.</a> Amyotroph Lateral Scler. 11, 497-501 (2010).</li><li>Douglass, C. P., Kandler, R. H., Shaw, P. J., McDermott, C. J. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=An+evaluation+of+neurophysiological+criteria+used+in+the+diagnosis+of+motor+neuron+disease.">An evaluation of neurophysiological criteria used in the diagnosis of motor neuron disease.</a> J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 81, 646-649 (2010).</li><li>Noto, Y. I., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Awaji+ALS+criteria+increase+the+diagnostic+sensitivity+in+patients+with+bulbar+onset.">Awaji ALS criteria increase the diagnostic sensitivity in patients with bulbar onset.</a> Clin. Neurophysiol. 123, 382-385 (2012).</li><li>Schrooten, M., Smetcoren, C., Robberecht, W., Van Damme, P. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Benefit+of+the+Awaji+diagnostic+algorithm+for+amyotrophic+lateral+sclerosis:+A+prospective+study.">Benefit of the Awaji diagnostic algorithm for amyotrophic lateral sclerosis: A prospective study.</a> Ann. Neurol. 70, 79-83 (2011).</li><li>Aggarwal, S., Cudkowicz, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=ALS+drug+development:+reflections+from+the+past+and+a+way+forward.">ALS drug development: reflections from the past and a way forward.</a> Neurotherapeutics. 5, 516-527 (2008).</li><li>Cedarbaum, J. M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=The+ALSFRS-R:+a+revised+ALS+functional+rating+scale+that+incorporates+assessments+of+respiratory+function+BDNF+ALS+Study+Group+(Phase+III).">The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function BDNF ALS Study Group (Phase III).</a> J. Neurol. Sci. 169, 13-21 (1999).</li><li>Kimura, F., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Progression+rate+of+ALSFRS-R+at+time+of+diagnosis+predicts+survival+time+in+ALS.">Progression rate of ALSFRS-R at time of diagnosis predicts survival time in ALS.</a> Neurology. 66, 265-267 (2006).</li><li>O'Brien, M. D. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=.">.</a> Aid to the examination of the peripheral nervous system. , (2010).</li><li>Menon, P., Kiernan, M. C., Yiannikas, C., Stroud, J., Vucic, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Split-hand+index+for+the+diagnosis+of+amyotrophic+lateral+sclerosis.">Split-hand index for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis.</a> Clin. Neurophysiol. 124, 410-416 (2013).</li><li>Kiernan, M. C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Amyotrophic+lateral+sclerosis.">Amyotrophic lateral sclerosis.</a> Lancet. 377, 942-955 (2011).</li><li>Vucic, S., Cordato, D. J., Yiannikas, C., Schwartz, R. S., Shnier, R. C. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Utility+of+magnetic+resonance+imaging+in+diagnosing+ulnar+neuropathy+at+the+elbow.">Utility of magnetic resonance imaging in diagnosing ulnar neuropathy at the elbow.</a> Clin. Neurophysiol. 117, 590-595 (2006).</li><li>Siao, P., Cros, D., Vucic, S. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=.">.</a> Practical approach to electromyography. , (2011).</li></ol>

저자가 공개하는 게 없다.

본 연구는 ALS, 새로운 신경 생리 학적 진단 바이오 마커의 분할 색인 손의 진단 유틸리티에보고합니다. SI는 안정적으로 5.2의 최적의 진단 컷 - 오프 값으로, 신경 근육 질환에서 ALS를 구별. SI의 감소는 사지 발병 ALS 환자에서 가장 눈에 띄는했다. 중요한 것은, 최근에 개발 된 진단 기준 11에 따라 진단 &quot;가능&quot;으로 분류 된 ALS 환자의 상당한 비율이 비정상적인 SI를 보였다. 이와 함께, 본 연구의 결과는 분할 색인 손 잠재적으로 루게릭 병의 초기 진단에 은닉, ALS의 진단 바이오 마커가 될 수 있다는 것을 시사한다. 복수의 영역에서 상하 운동 신경 장애의 존재에 의존하는 진단 기준은 ALS 6, 11, (22)의 진단을 지원하기 위해 개발되었다. 이러한 기준 그러나구분으로 인해 광범위한 바늘 EMG 샘플링 7-10, 14-16을 수행해야 할 필요에 환자의 내약성에 따라 제한 시간에 표시되었습니다. 따라서, 중요한 진단 지연은 아마도 치료 창 기간 이후, 계속 될 수 있습니다. 스플릿 손 지수, 간단한 신경 생리 학적 바이오 마커는 좀처럼 임상 환경에서 수행 될 수있다. 중요한 것은, 본 연구는 특히 사지 발병 질환, ALS의 분할 색인 손의 진단 유틸리티를 강조한다. 관련성, 분할 색인 손에 그 감소를 찾는 것은 더 이상의 진단 유틸리티 밑줄, ALS의 초기 기능이었다. 궁극적으로, SI의 응용 프로그램은 미래의 신경 보호제의 효과가 절정에있을 수 있습니다 질병 과정의 초기 단계에서 임상 시험에 ALS 환자의 채용으로 이어질 수 있습니다. 분할 색인 손의 잠재적 인 제한의 설정에서 발생할 수있는공존 초점 압력 mononeuropathies, 팔꿈치, 특히 손목 터널 증후군과 척골 신경 병증. 임상 신경 생리 학적, 방사선 학적 상관 관계는 ALS (23), (24)의 진단을 확립하도록 병리 및 대체 기술이 구현 될 필요가 특정 패턴을 평가하기 위해 이용 될 것이다. 극한 손 근육의 위축 해외있을 수있다 경우는, SI는 향상된 질병에 한정 될 수있다. 초점 mononeuropathies와 같이, 다른 진단 양상은 ALS의 진단을 확인하는 데에 이용되어야한다. 또한, 볼륨에서 기여를 피하고 CMAP의 진폭 응답이 SI의 진단 값을 체결하기 전에 중요 하였다. 부정 인출 및 적절한 자극 강도가 크로스 자극을 방지하기 위해 이용되어야 가진 CMAP 응답을 보장하도록 대량 전도 기록 전극의 적절한 배치에 의해 감소​​ 될 수있다. 만약 이러한 모든 potenti알 제한은 SI가 ALS의 가능성 진단 지원으로 활용 될 수있다, 해결됩니다.

분할 손, 공이 오는 근육의 상대적인 보존과, 고유 손 근육의 thenar 복잡한 그룹 [외전 장 무지 브레비스 (APB)과 최초의 지느러미 뼈 사이 (FDI)]의 우선 위축을 의미하며, 근 위축성의 특정 및 초기 임상 기능입니다 측삭 경화증 (ALS) 1-4. 분할 손 기호가 ALS에 대한 구체적인 것을 발견, ALS 3 진단 바이오 마커로 분할 손 기호에 대한 잠재적 인 역할을 제안합니다. 분할 손 기호의 정량화는 새로운 신경 생리 학적 바이오 마커의 개발을 통해, ALS의 진단에 도움을 발전 할 수 있습니다. 특히, 분할 손 현상을 정량화 분할 손 지수 (SI)는, 복합 근육 활동 전위 (CMAP)을 곱해 계산됩니다의 thenar 복잡한 근육 (APB와 FDI)에 기록하고, CMAP 진폭이 상품을 나누어 진폭 HYP에 기록othenar 근육 (즉 외전 minimi, ADM) 5. ALS의 진단은 6 서명 상하 운동 신경의 조합을 포괄하는 임상 적 기준에 근거 크게 의존한다. 이러한 기준은, 그러나, 특히 질병 공정 7-10의 초기 단계에서 ALS의 진단을 확립 구분하지 않는 것으로 간주 하였다. 진단 기준의 최근의 변형 예 (11)를 개발하고, 이러한 조건이 진단 감도에게 12-16을 증가시키는 것처럼 보이지만 증가 감도 안구 발병 ALS 환자 (15)에 제한 보인다 하였다. pathognomonic 시험의 부재에서, ALS의 진단은 크게 8 지연 될 수있다. 궁극적으로, 임상 시험에 신경 치료 및 모집 기관은 아마도 중요한 치료 창 기간 9, 17 일 이상 지연 될 수 있습니다. 따라서SI의 진단 유틸리티를 전향 적으로 산발적 인 ALS 환자에서 평가되었다.

<table><tbody><tr><td>Abrasive gel (Nu Prep)</td><td>Weaver and Company</td><td>N-TA\/P\H-3 ENG</td><td>Skin preperation</td></tr><tr><td>Alcohol wipe</td><td>Triad Disposables</td><td>103101</td><td>Skin preperation</td></tr><tr><td>Recording gel (Ten20 Conductive gel)</td><td>Weaver and Company</td><td>N-TA\/P\H-3 ENG</td><td>Recording motor responses</td></tr><tr><td>Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire</td><td>Publication</td><td>Experimental builder</td><td>Stage disease</td></tr><tr><td>Medical Research Council muscle strength scale</td><td>Medical Research Council-UK</td><td>Experimental builder</td><td>Stage disease</td></tr><tr><td>&lt;strong&gt;Equipment&lt;/strong&gt;</td><td>&lt;strong&gt;Company&lt;/strong&gt;</td><td>&lt;strong&gt;Catalog number&lt;/strong&gt;</td><td>&lt;strong&gt;Comments&lt;/strong&gt;</td></tr><tr><td>Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX)</td><td>CareFusion</td><td>SA110106M</td><td>To measure split hand index</td></tr><tr><td>Synergy software</td><td>CareFusion</td><td>765654679</td><td>To measure split hand index</td></tr><tr><td>Tem millimeter gold cup disc electrodes</td><td>Grass Technologies</td><td>F-E5GH-60</td><td>To record motor responses</td></tr><tr><td>Neural earth plate</td><td>Westmead Hospital</td><td>Experimental builder</td><td>To record limb temperature</td></tr><tr><td>Thermometer</td><td>Westmead Hospital</td><td>Experimental builder</td><td>To record limb temperature</td></tr></tbody></table>

utility of dissociated intrinsic hand muscle atrophy in the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis

분할 손 현상의 thenar 근육의 주된 낭비를 의미하며, 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)의 초기 및 특정 기능입니다. 새로운 분할 손 지수 (SI)는 분할 손 현상을 정량화하기 위해 개발 된, 그 진단 유틸리티는 ALS 환자에서 평가되었다. 분할 색인 손이 복합 근육 활동 전위 (CMAP)의 제품을 나누어 파생 된 외전 minimi 근육에 기록 된 CMAP 진폭에 의해 외전 장 무지 브레비스 먼저 등쪽 뼈 사이의 근육에 기록 된 진폭. 분할 색인 손의 진단 실용성을 평가하기 위해, ALS 환자 전향 평가했다 그들의 결과는 신경근 장애 환자와 비교 하​​였다. 신경근 장애 환자 (P &lt;0.0001)에 비해 분할 손 지수는 ALS에서 상당히 감소되었다. 사지 발병 ALS 환자는 분할 손 지수에서 가장 큰 감소하고 값을 나타내기타 신경 근육 질환에서 5.2 이하로 안정적으로 차별화 된 ALS의. 따라서, 분할 손 지수는 아마도 초기 진단을 촉진, 루게릭 병에 대한 새로운 진단 바이오 마커로 나타납니다.

임상 표현형 총 44 ALS 환자는 76 % (N = 33) 가능 ALS로 명확한 또는 가능성이 24 % (N = 11)으로 분류 된 아와 지 기준 11에 따라 그 중, 공부했다. 광범위한 조사와 최대 3 년 동안 53 %에 대한 임상 적 추적 관찰이 기간 중에 사망 후 ALS의 진단은 &quot;가능&quot;코호트 연구에서 확인되었다. 안구 발병 질환은 41 %에 분명했다, 동안 ALS 환자의 59 %에서 사지 개시. 평가의 시점에서, 질병 기간은 평균 ALSFRS-R 점수가 장애의 중간 정도를 나타내는, 41 (32-45)되는, 18.9 ± 3.1 개월이었다 의미한다. 신경 근육 대조군 121 명 (오십사년 평균 연령)를 구성하고 다음과 같은 진단을 포함 : 팔꿈치 (UNE)에서 포착 신경 병증 - 손목 터널 증후군 (CTS) 및 척골 신경 병증, N = 62, 신경 병증을 탈수 초성 (N = 9); 축삭 감각 운동 다발성 신경 병증 (N = 36); Cervi은CAL의 신경 근병증 (11) spino-안구 근육 위축 (N = 1) 히라야마의 질병 (N = 1) 척추 근육 위축 (N = 1). 신경 생리 학적 연구 ALS 환자에서 APB에 기록 CMAP 진폭의 상당한 감소가 있었다 (3.9 ± 0.5 MV는, ALS, 신경 근육 질환 8.1 ± 0.2 MV, P &lt;0.001), 외국인 직접 투자 (ALS, 4.8 ± 0.7 MV, 신경 근육 질환 10.7 ± 0.3 MV, P &lt;0.001), ADM (ALS, 6.1 ± 0.5 MV, 신경 근육 질환 9.7 ± 0.2 MV, P &lt;0.001). 및 외국인 직접 투자 (CMAP FDI 4.8 ± 0.7 MV, CMAP ADM 6.1 ± 0.5 MV P, APB (CMAP ADM 6.1 ± 0.5 MV P &lt;0.001 CMAP APB 3.9 ± 0.5 MV)에 기록 할 때 중요한 것은, CMAP 진폭의 감소는 더 유명했다 &lt;0.05), 근육은 ALS 일대에서 ADM. 더 관련성, CMAP 감소의 정도에 녹음 할 때 사지 발병 환자에서 더 유명했다PB (CMAP 사지 발병 3.8 ± 0.4 MV, CMAP 안구 발병 5.3 ± 0.6 MV P &lt;0.05), 외국인 직접 투자 (CMAP 사지 발병 4.4 ± 0.7 MV, CMAP 안구 발병 7.0 ± 0.9 MV P &lt;0.05), ADM ( CMAP 사지 발병 5.8 ± 0.5 MV, CMAP의 안구 발병 7.6 ± 0.6 MV P &lt;안구 증상 ALS 환자에 비해 0.01), 근육. APB (8.1 ± 0.2 MV, P &lt;0.0001)과 ADM (9.7 ± 0.2 MV, P &lt;0.01), 신경 근육 일대에있는 근육 (CMAP FDI 10.7 ± 0.3 MV에 기록 할 때 대조적으로, CMAP 진폭의 감소는 가장 눈에 띄는했다 ). CMAP의 진폭을 결합, 그것은 신경 근육 장애 환자에 비해 ALS 환자에서 분할 색인 손의 상당한 감소가 있었다는 것을 분명했다 (ALS 3.5 ± 0.6, 신경 근육 장애는 9.1 ± 0.3, P &lt;0.0001, 그림 2A) 21. 분할 손 지수의 감소는 UB 동안ALS의 iquitous 발견, 그것은 대부분의 사지 발병 질병 ALS 환자에서 발음했다 (SI 사지 발병 2.3 ± 0.5, SI 안구 발병 5.3 ± 1.2, P &lt;0.0001, 그림 2B) 21. 곡선 하 면적 (AUC)은 0.83 (P &lt;0.0001,도 3a) (21)라는 사실에 의해 표시된 바와 같이 수신기 동작 특성 곡선의 분석은 다른 신경 근육 질환 ALS 분화에 분할 손 지수 좋은 진단 정확도를 개시. 기타 신경 근육 질환 21에서 5.2 이하, 점선 검은 선 (그림 3A)로 나타낸 바와 같이, 차별화 된 ALS의 SI 값입니다. 중요한 것은, 분할 색인 손의 진단 유틸리티 사지 발병 질환 (그림 3B) (21) ALS 환자에서 더 컸다. 분할 색인 손의 진단 실용성을 평가하기 위해서, SI의 값은 t 비교 하​​였다아 시마 기준 11 &quot;가능&quot;진단 범주 대 &quot;확실한&quot;을 충족 ALS 환자 호스. (ALS 발생 가능한 SI 5.1 ± 0.8, 신경 근육 질환 9.1 ± 0.3, P &lt;0.01) 중요한 것은, &quot;수&quot;루게릭 병으로 분류 된 환자에서 SI의 상당한 감소가 있었다. 또, 가능한 ALS로 분류 11 명의 환자 중에서, 64 % 미만 5.2 스플릿 핸드 인덱스 값의 감소를 나타냈다. 이와 함께, 이러한 연구 결과는 비정상적인 분할 색인 손은 &quot;명확한 / 가능성&quot;아 진단 기준을 충족하지 못하는 환자의 최대 64 %에 ALS의 진단을 지원할 수 있다는 것을 권 해드립니다. 잠재적 인 예후의 관련성, 크게 총 MRC 점수와 상관 분할 손 지수 (RHO 0.7, P &lt;0.001 =)과의 thenar 예하에서 MRC 점수 (RHO 0.8, P &lt;0.001 =). 더욱 관련성, SI는 질병 PROG의 속도와 유의 한 상관 관계를 나타냈다ression (RHO = - 0.4, P &lt;0.05). 이러한 연구 결과는 SI가되어 ALS의 예지의 SI에 대한 잠재적 인 역할을 제안, 질병 심각도 및 진행과 관련되어 있음을 나타냅니다. <img alt="그림 1" fo:content-width="5in" fo:src="/files/ftp_upload/51056/51056fig1highres.jpg" src="/files/ftp_upload/51056/51056fig1.jpg" /> 그림 1. 분할 손 기호 근육 [외전 장 무지 브레비스 (APB)과 최초의 지느러미 뼈 사이 (FDI)] 근육 공이 오는 [외전 자리 minimi (ADM)] 근육에 비해. 분할 색인 손이의의 thenar 복잡한 그룹의 우선 낭비를 의미 복합 근육 활동 전위 FDI를 통해 기록 된 의해 APB에 기록 (CMAP) 진폭을 곱한 ADM에 기록 된 CMAP 진폭에 의해 제품을 나누어 계산. (일부에서 메논와 동료로부터 재생. amyotr의 진단을위한 분할 색인 손을ophic 측삭 경화증. 메논에서 등. 21 <img alt="그림 2" fo:content-width="5in" fo:src="/files/ftp_upload/51056/51056fig2highres.jpg" src="/files/ftp_upload/51056/51056fig2.jpg" /> 그림 2. 신경 근육 장애 환자 (NMS)과 비교했을 때 (A) 분할 손 지수 (SI)는 크게 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)으로 감소 하였다. (B) SI의 감소는 사지 발병 질환을 가진 환자에서 ALS에서 가장 눈에 띄는했다. *** P &lt;0.001, ** P &lt;0.0001. <img alt="그림 3" fo:content-width="5in" fo:src="/files/ftp_upload/51056/51056fig3highres.jpg" src="/files/ftp_upload/51056/51056fig3.jpg" /> 그림 3. 최적의 직경과 (A) 분할 손 지수 (SI) 신경 근육 장애 환자 (NMS)에서 견고하게 차별화 된 근 위축성 측삭 경화증 (ALS),영지주의 컷오프 값이 5.2 인. (B) SI의 진단 유틸리티 사지 발병 ALS 환자에서 더 유명했다. (일부에서 메논와 동료로부터 재생. 근 위축성 측삭 경화증의 진단을위한 분할 색인 손을. 메논에서 등. 21

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Utility of Dissociated Intrinsic Hand Muscle Atrophy in the Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis

고유 손 근육의 해리 위축, 분할 손이라고, 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)의 특정 기능이 나타납니다. 따라서, 새로운 neurodiagnostic 시험은 모방 질환 ALS 차별화 분할 손의 임상 현상을 정량화하기 위해 개발 된, 분할 색인 손이라고.

루게릭 병의 진단에 해리 고유 손 근육 위축의 유틸리티

The split hand phenomenon refers to predominant wasting of thenar muscles and is an early and specific feature of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). A ...

utility-dissociated-intrinsic-hand-muscle-atrophy-diagnosis

Nanyang Technological University

Research

JoVE Journal

Medicine

31.5K 조회수.  Westmead Hospital.  고유 손 근육의 해리 위축, 분할 손이라고, 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)의 특정 기능이 나타납니다. 따라서, 새로운 neurodiagnostic 시험은 모방 질환 ALS 차별화 분할 손의 임상 현상을 정량화하기 위해 개발 된, 분할 색인 손이라고. 

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A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Improved methods for assessing bulbar impairment are necessary for expediting diagnosis of bulbar dysfunction in ALS, for predicting disease progression across speech subsystems, and for addressing the critical need for sensitive outcome measures for ongoing experimental treatment trials. To address this need, we are obtaining longitudinal profiles of bulbar impairment in 100 individuals based on a comprehensive instrumentation-based assessment that yield objective measures. Using instrumental approaches to quantify speech-related behaviors is very important in a field that has primarily relied on subjective, auditory-perceptual forms of speech assessment1. Our assessment protocol measures performance across all of the speech subsystems, which include respiratory, phonatory (laryngeal), resonatory (velopharyngeal), and articulatory. The articulatory subsystem is divided into the facial components (jaw and lip), and the tongue. Prior research has suggested that each speech subsystem responds differently to neurological diseases such as ALS. The current protocol is designed to test the performance of each speech subsystem as independently from other subsystems as possible. The speech subsystems are evaluated in the context of more global changes to speech performance. These speech system level variables include speaking rate and intelligibility of speech.
The protocol requires specialized instrumentation, and commercial and custom software. The respiratory, phonatory, and resonatory subsystems are evaluated using pressure-flow (aerodynamic) and acoustic methods. The articulatory subsystem is assessed using 3D motion tracking techniques. The objective measures that are used to quantify bulbar impairment have been well established in the speech literature and show sensitivity to changes in bulbar function with disease progression. The result of the assessment is a comprehensive, across-subsystem performance profile for each participant. The profile, when compared to the same measures obtained from healthy controls, is used for diagnostic purposes. Currently, we are testing the sensitivity and specificity of these measures for diagnosis of ALS and for predicting the rate of disease progression. In the long term, the more refined endophenotype of bulbar ALS derived from this work is expected to strengthen future efforts to identify the genetic loci of ALS and improve diagnostic and treatment specificity of the disease as a whole. The objective assessment that is demonstrated in this video may be used to assess a broad range of speech motor impairments, including those related to stroke, traumatic brain injury, multiple sclerosis, and Parkinson disease.

A Protocol for Comprehensive Assessment of Bulbar Dysfunction in Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS

Objective assessments of the physiological mechanisms that support speech are needed to monitor disease onset and progression in persons with ALS and to quantify treatment effects in clinical trials. In this video, we present a comprehensive, instrumentation-based protocol for quantifying speech motor performance in clinical populations.

루게릭병에 안구 장애의 종합 평가 (ALS)에 대한 프로토콜

Improved methods for assessing bulbar impairment are necessary for expediting diagnosis of bulbar dysfunction in ALS, for predicting disease progression ...

연구

의학

Manual Muscle Testing:  A Method of Measuring Extremity Muscle Strength Applied to Critically Ill Patients 

Survivors of acute respiratory distress syndrome (ARDS) and other causes of critical illness often have generalized weakness, reduced exercise tolerance, and persistent nerve and muscle impairments after hospital discharge.1-6 Using an explicit protocol with a structured approach to training and quality assurance of research staff, manual muscle testing (MMT) is a highly reliable method for assessing strength, using a standardized clinical examination, for patients following ARDS, and can be completed with mechanically ventilated patients who can tolerate sitting upright in bed and are able to follow two-step commands. 7, 8 
This video demonstrates a protocol for MMT, which has been taught to &ge;43 research staff who have performed &gt;800 assessments on &gt;280 ARDS survivors. Modifications for the bedridden patient are included. Each muscle is tested with specific techniques for positioning, stabilization, resistance, and palpation for each score of the 6-point ordinal Medical Research Council scale.7,9-11 Three upper and three lower extremity muscles are graded in this protocol: shoulder abduction, elbow flexion, wrist extension, hip flexion, knee extension, and ankle dorsiflexion. These muscles were chosen based on the standard approach for evaluating patients for ICU-acquired weakness used in prior publications. 1,2.

Manual Muscle Testing:  A Method of Measuring Extremity Muscle Strength Applied to Critically Ill Patients

Survivors of acute respiratory distress syndrome (ARDS) and critical illness frequently develop long-lasting muscle weakness. Manual muscle testing (MMT) is a standardized clinical examination commonly used to measure strength of peripheral skeletal muscle groups. This video demonstrates MMT using the 6-point Medical Research Council scale.

수동 근육 시험 : 끝단 근육 강도를 측정하는 방법은 매우 불길한 환자에게 적용

Survivors of acute respiratory distress syndrome (ARDS) and other causes of critical illness often have generalized weakness, reduced exercise tolerance, ...

Electrophysiological Motor Unit Number Estimation (MUNE) Measuring Compound Muscle Action Potential (CMAP) in Mouse Hindlimb Muscles

Compound muscle action potential (CMAP) and motor unit number estimation (MUNE) are electrophysiological techniques that can be used to monitor the functional status of a motor unit pool in vivo. These measures can provide insight into the normal development and degeneration of the neuromuscular system. These measures have clear translational potential because they are routinely applied in diagnostic and clinical human studies. We present electrophysiological techniques similar to those employed in humans to allow recordings of mouse sciatic nerve function. The CMAP response represents the electrophysiological output from a muscle or group of muscles following supramaximal stimulation of a peripheral nerve. MUNE is an electrophysiological technique that is based on modifications of the CMAP response. MUNE is a calculated value that represents the estimated number of motor neurons or axons (motor control input) supplying the muscle or group of muscles being tested. We present methods for recording CMAP responses from the proximal leg muscles using surface recording electrodes following the stimulation of the sciatic nerve in mice. An incremental MUNE technique is described using submaximal stimuli to determine the average single motor unit potential (SMUP) size. MUNE is calculated by dividing the CMAP amplitude (peak-to-peak) by the SMUP amplitude (peak-to-peak). These electrophysiological techniques allow repeated measures in both neonatal and adult mice in such a manner that facilitates rapid analysis and data collection while reducing the number of animals required for experimental testing. Furthermore, these measures are similar to those recorded in human studies allowing more direct comparisons.

Electrophysiological Motor Unit Number Estimation MUNE Measuring Compound Muscle Action Potential CMAP in Mouse Hindlimb Muscles

We present refined protocols that allow in vivo monitoring of motor unit function in the mouse. Techniques to measure compound muscle action potential (CMAP) and motor unit number estimation (MUNE) in the mouse hind limb muscles innervated by the sciatic nerve are described.

Compound muscle action potential (CMAP) and motor unit number estimation (MUNE) are electrophysiological techniques that can be used to monitor the ...

행동분석학

Clinical Testing and Spinal Cord Removal in a Mouse Model for Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal neurodegenerative disorder resulting in progressive degeneration of motoneurons. Peak of onset is around 60 years for the sporadic disease and around 50 years for the familial disease. Due to its progressive course, 50% of the patients die within 30 months of symptom onset. In order to evaluate novel treatment options for this disease, genetic mouse models of ALS have been generated based on human familial mutations in the SOD gene, such as the SOD1 (G93A) mutation. Most important aspects that have to be evaluated in the model are overall survival, clinical course and motor function. Here, we demonstrate the clinical evaluation, show the conduction of two behavioural motor tests and provide quantitative scoring systems for all parameters. Because an in depth analysis of the ALS mouse model usually requires an immunohistochemical examination of the spinal cord, we demonstrate its preparation in detail applying the dorsal laminectomy method. Exemplary histological findings are demonstrated. The comprehensive application of the depicted examination methods in studies on the mouse model of ALS will enable the researcher to reliably test future therapeutic options which can provide a basis for later human clinical trials.

Clinical Testing and Spinal Cord Removal in a Mouse Model for Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS

A mouse model for amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is examined clinically and behaviorally. As a prerequisite for an accompanying immunohistological analysis the preparation of the spinal cord is depicted in detail.

루게릭병에 대한 마우스 모델 (ALS)의 임상 시험 및 척수 제거

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal neurodegenerative disorder resulting in progressive degeneration of motoneurons. Peak of onset is around 60 ...

Measuring Neuromuscular Junction Functionality

Neuromuscular junction (NMJ) functionality plays a pivotal role when studying diseases in which the communication between motor neuron and muscle is impaired, such as aging and amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Here we describe an experimental protocol that can be used to measure NMJ functionality by combining two types of electrical stimulation: direct muscle membrane stimulation and the stimulation through the nerve. The comparison of the muscle response to these two different stimulations can help to define, at the functional level, potential alterations in the NMJ that lead to functional decline in muscle.
Ex vivo preparations are suited to well-controlled studies. Here we describe an intensive protocol to measure several parameters of muscle and NMJ functionality for the soleus-sciatic nerve preparation and for the diaphragm-phrenic nerve preparation. The protocol lasts approximately 60 min and is conducted uninterruptedly by means of a custom-made software that measures the twitch kinetics properties, the force-frequency relationship for both muscle and nerve stimulations, and two parameters specific to NMJ functionality, i.e. neurotransmission failure and intratetanic fatigue. This methodology was used to detect damages in soleus and diaphragm muscle-nerve preparations by using SOD1G93A transgenic mouse, an experimental model of ALS that ubiquitously overexpresses the mutant antioxidant enzyme superoxide dismutase 1 (SOD1).

A functional assessment of the neuromuscular junction (NMJ) can provide essential information on the communication between muscle and nerve. Here we describe a protocol to comprehensively evaluate both the NMJ and muscle functionality using two different muscle-nerve preparations, i.e. soleus-sciatic and diaphragm-phrenic.

Neuromuscular junction (NMJ) functionality plays a pivotal role when studying diseases in which the communication between motor neuron and muscle is ...

신경과학

Repeated Measurement of Respiratory Muscle Activity and Ventilation in Mouse Models of Neuromuscular Disease

Accessory respiratory muscles help to maintain ventilation when diaphragm function is impaired. The following protocol describes a method for repeated measurements over weeks or months of accessory respiratory muscle activity while simultaneously measuring ventilation in a non-anesthetized, freely behaving mouse. The technique includes the surgical implantation of a radio transmitter and the insertion of electrode leads into the scalene and trapezius muscles to measure the electromyogram activity of these inspiratory muscles. Ventilation is measured by whole-body plethysmography, and animal movement is assessed by video and is synchronized with electromyogram activity. Measurements of muscle activity and ventilation in a mouse model of amyotrophic lateral sclerosis are presented to show how this tool can be used to investigate how respiratory muscle activity changes over time and to assess the impact of muscle activity on ventilation. The described methods can easily be adapted to measure the activity of other muscles or to assess accessory respiratory muscle activity in additional mouse models of disease or injury.

This paper introduces a method for repeated measurements of ventilation and respiratory muscle activity in a freely behaving amyotrophic lateral sclerosis (ALS) mouse model throughout disease progression with whole-body plethysmography and electromyography via an implanted telemetry device.

신경 근육 질환의 마우스 모델에서 호흡 근육 활동 및 환기의 반복 측정

Accessory respiratory muscles help to maintain ventilation when diaphragm function is impaired. The following protocol describes a method for repeated ...

In Vivo Electrophysiological Measurement of Compound Muscle Action Potential from the Forelimbs in Mouse Models of Motor Neuron Degeneration

Assessing the functionality of the nerve axon provides detailed information on the progression of neuromuscular disorders. Electrophysiological recordings provide a sensitive approach to measure nerve conduction in humans and rodent models. To broaden the technical possibilities for electromyography in mice, the measurement of compound muscle action potentials (CMAPs) from the brachial plexus nerve in the forelimb using needle electrodes is described here. CMAP recordings after stimulating the sciatic nerve in hindlimbs have been previously described. The newly introduced method here allows for the evaluation of the nerve conductivity at an additional site, and thus provides a more profound overview of the neuromuscular functionality. The technique provides information on both the relative number of functional axons and the myelination level. Thereby, this method can be applied to assess both axonal diseases as well as demyelinating conditions. This minimally invasive method does not require extraction of the nerve and therefore it is suitable for repeated measurements for longitudinal follow-up in the same animal. Similar recordings are performed in clinical setups to emphasize the translational relevance of the method.

In Vivo Electrophysiological Measurement of Compound Muscle Action Potential from the Forelimbs in Mouse Models of Motor Neuron Degeneration

The measurement of nerve conduction is a useful tool to assess mouse models of neurodegeneration but it is frequently only applied to stimulate the sciatic nerve in hindlimbs. Here, we describe a technique to measure compound muscle action potential (CMAP) in vivo in the mouse forelimb muscles innervated by the brachial plexus.

Vivo에서 모터 신경 퇴보의 마우스 모델에서 앞 발에서 복합 근육 활동 전위의 electrophysiological 측정

Assessing the functionality of the nerve axon provides detailed information on the progression of neuromuscular disorders. Electrophysiological recordings ...

The Muscle Cuff Regenerative Peripheral Nerve Interface for the Amplification of Intact Peripheral Nerve Signals

Robotic exoskeletons have gained recent acclaim within the field of rehabilitative medicine as a promising modality for functional restoration for those individuals with extremity weakness. However, their use remains largely confined to research institutions, frequently operating as a means of static extremity support as motor detection methods remain unreliable. Peripheral nerve interfaces have arisen as a potential solution to this shortcoming; however, due to their inherently small amplitudes, these signals can be difficult to differentiate from background noise, lowering their overall motor detection accuracy. As current interfaces rely on abiotic materials, inherent material breakdown can occur alongside foreign body tissue reaction over time, further impacting their accuracy. The Muscle Cuff Regenerative Peripheral Nerve Interface (MC-RPNI) was designed to overcome these noted complications. Consisting of a segment of free muscle graft secured circumferentially to an intact peripheral nerve, the construct regenerates and becomes reinnervated by the contained nerve over time. In rats, this construct has demonstrated the ability to amplify a peripheral nerve's motor efferent action potentials up to 100 times the normal value through the generation of compound muscle action potentials (CMAPs). This signal amplification facilitates high accuracy detection of motor intent, potentially enabling reliable utilization of exoskeleton devices.

This manuscript provides an innovative method for developing a biologic peripheral nerve interface termed the Muscle Cuff Regenerative Peripheral Nerve Interface (MC-RPNI). This surgical construct can amplify its associated peripheral nerve's motor efferent signals to facilitate accurate detection of motor intent and the potential control of exoskeleton devices.

온전한 말초 신경 신호의 증폭을 위한 근육 커프 재생 말초 신경 인터페이스

Robotic exoskeletons have gained recent acclaim within the field of rehabilitative medicine as a promising modality for functional restoration for those ...

생체공학

Isometric and Eccentric Force Generation Assessment of Skeletal Muscles Isolated from Murine Models of Muscular Dystrophies

Critical to the evaluation of potential therapeutics for muscular disease are sensitive and reproducible physiological assessments of muscle function. Because many pre-clinical trials rely on mouse models for these diseases, isolated muscle function has become one of the standards for Go/NoGo decisions in moving drug candidates forward into patients. We will demonstrate the preparation of the extensor digitorum longus (EDL) and diaphragm muscles for functional testing, which are the predominant muscles utilized for these studies. The EDL muscle geometry is ideal for isolated muscle preparations, with two easily accessible tendons, and a small size that can be supported by superfusion in a bath. The diaphragm exhibits profound progressive pathology in dystrophic animals, and can serve as a platform for evaluating many potential therapies countering fibrosis, and promoting myofiber stability. Protocols for routine testing, including isometric and eccentric contractions, will be shown. Isometric force provides assessment of strength, and eccentric contractions help to evaluate sarcolemma stability, which is disrupted in many types of muscular dystrophies. Comparisons of the expected results between muscles from wildtype and dystrophic muscles will also be provided. These measures can complement morphological and biochemical measurements of tissue homeostasis, as well as whole animal assessments of muscle function.

Muscle function measurements contribute to the evaluation of potential therapeutics for muscle pathology, as well as to the determination of mechanisms underlying physiology of this tissue. We will demonstrate the preparation of the extensor digitorum longus and diaphragm muscles for functional testing. Protocols for isometric and eccentric contractions will be shown, as well as differences in results between dystrophic muscles, representing a pathological state, and wildtype muscles.

골격 근육의 Isometric 나기도하고 강제로 생성 평가는 절연 근육질 Dystrophies의 손쥐 모델에서

Critical to the evaluation of potential  therapeutics for muscular disease are sensitive and reproducible physiological  assessments of muscle function. ...

생물학

<meta charset="utf8"></head><body>신경퇴행의 설치류 모델에서 횡격막 운동 단위 기능 정량화

Assessing Rat Diaphragm Motor Unit Connectivity Outcome Measures as Quantitative Biomarkers of Phrenic Motor Neuron Degeneration and Compensation

Loss of ventilatory muscle function is a consequence of motor neuron injury and neurodegeneration (e.g., cervical spinal cord injury and amyotrophic lateral sclerosis, respectively). Phrenic motor neurons are the final link between the central nervous system and muscle, and their respective motor units (groups of muscle fibers innervated by a single motor neuron) represent the smallest functional unit of the neuromuscular ventilatory system. Compound muscle action potential (CMAP), single motor unit potential (SMUP), and motor unit number estimation (MUNE) are established electrophysiological approaches that enable the longitudinal assessment of motor unit integrity in animal models over time but have mostly been applied to limb muscles. Therefore, the objectives of this study are to describe an approach in preclinical rodent studies that can be used longitudinally to quantify the phrenic MUNE, motor unit size (represented as SMUP), and CMAP, and then to demonstrate the utility of these approaches in a motor neuron loss model. Sensitive, objective, and translationally relevant biomarkers for neuronal injury, degeneration, and regeneration in motor neuron injury and diseases can significantly aid and accelerate experimental research discoveries to clinical testing.

<meta charset="utf8"></head><body>저자 스포트라이트: 신경퇴행성 질환에서 신경근 반응 및 운동 뉴런 가소성 연구

In this study, we present an in vivo method for estimating motor unit number and size to quantify rat diaphragm motor unit connectivity. A step-by-step approach to these techniques is described.

Assessing Rat Diaphragm Motor Unit Connectivity Outcome Measures: as Quantitative Biomarkers of Phrenic Motor Neuron Degeneration and Compensation(쥐 다이어프램 운동 단위 연결성 결과 측정, 골격막 운동 뉴런 퇴행 및 보상의 정량적 바이오마커로서의 측정)

Loss of ventilatory muscle function is a consequence of motor neuron injury and neurodegeneration (e.g., cervical spinal cord injury and amyotrophic ...